Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия, болезнь Фозергиля) — это хроническое заболевание периферической нервной системы, характеризующееся приступами интенсивной, стреляющей, жгучей или напоминающей удар электрическим током боли в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва (V пара черепных нервов). Заболевание относится к группе лицевых болевых синдромов (прозопалгий) и считается одной из самых сильных известных медицине болей, часто приводящей к значительному снижению качества жизни пациентов.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

Невралгия тройничного нерва подразделяется на идиопатическую (первичную) и симптоматическую (вторичную). В большинстве случаев (до 80–90 %) причиной является компрессия корешка тройничного нерва в области его выхода из ствола мозга (зона входа корешка в мост — REZ) аномально расположенным кровеносным сосудом. Чаще всего это верхняя мозжечковая артерия, реже — передняя нижняя мозжечковая артерия или вена. Длительное сдавление приводит к демиелинизации (разрушению миелиновой оболочки) аксонов, что вызывает патологическую генерацию нервных импульсов и перекрестное возбуждение (эфаптическая передача) между чувствительными волокнами.

Вторичная невралгия может быть вызвана:

• рассеянным склерозом (в 2–5 % случаев, особенно у молодых пациентов);
• опухолями мостомозжечкового угла (невринома слухового нерва, менингиома);
• сосудистыми мальформациями;
• аневризмами сосудов основания черепа;
• воспалительными процессами (герпетическая инфекция, синуситы);
• травмами лицевого скелета или стоматологическими вмешательствами.

Патофизиология

Ключевым механизмом считается формирование очага эктопической импульсации в месте демиелинизации. Поврежденные участки аксонов становятся гиперчувствительными к механическим и химическим стимулам, что приводит к спонтанным разрядам. Кроме того, утрата изолирующей миелиновой оболочки способствует распространению возбуждения на соседние волокна (эфаптическая передача), что объясняет характерную иррадиацию боли и её провокацию неболевыми стимулами (например, прикосновением или жеванием).

Клиническая картина

Характеристика боли

Боль при невралгии тройничного нерва имеет строго одностороннюю локализацию (в 95 % случаев поражается правая сторона лица). Приступы длятся от нескольких секунд до 2–3 минут, реже — до нескольких часов. Боль описывается как «простреливающая», «режущая», «жгучая» или «как удар током». Между приступами обычно наступает полная ремиссия (безболевой период), хотя у некоторых пациентов может сохраняться тупая ноющая боль.

Триггерные зоны и факторы

Характерным признаком является наличие триггерных (курковых) зон — участков кожи или слизистой оболочки, стимуляция которых провоцирует приступ. Чаще всего такие зоны расположены в области носогубного треугольника, крыла носа, верхней губы, десны или подбородка. Спровоцировать боль могут:

• прикосновение, умывание, бритьё;
• жевание, глотание, разговор;
• чистка зубов, прикосновение к лицу;
• эмоциональное напряжение;
• перепады температуры (холодный воздух, горячая пища).

Ветви тройничного нерва

Тройничный нерв имеет три основные ветви:

• Глазничный нерв (V1) — иннервирует кожу лба, верхнего века, спинки носа и глазное яблоко. Поражение этой ветви встречается редко (менее 5 % случаев).
• Верхнечелюстной нерв (V2) — иннервирует кожу средней трети лица, верхнюю губу, слизистую носа, верхние зубы и нёбо. Поражается наиболее часто (около 35–40 % случаев).
• Нижнечелюстной нерв (V3) — иннервирует кожу нижней трети лица, нижнюю губу, подбородок, нижние зубы, язык и жевательные мышцы. Поражается в 30–35 % случаев.

В 20–30 % случаев наблюдается сочетанное поражение V2 и V3 ветвей.

Диагностика

Клиническое обследование

Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза и неврологического осмотра. Во время приступа пациент часто замирает, избегает движений, прижимает руку к лицу (симптом «замирания»). В межприступный период неврологический статус обычно без отклонений. Важным диагностическим критерием является отсутствие сенсорного дефицита (онемения, парестезий) в зоне иннервации поражённой ветви — при его наличии следует заподозрить вторичную природу заболевания.

Инструментальные методы

Для исключения вторичных причин назначаются:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с высоким разрешением (режим 3D-TOF, CISS) — для выявления сосудистой компрессии, опухолей, очагов демиелинизации.
• МР-ангиография — для визуализации сосудистого конфликта.
• Электронейромиография (ЭНМГ) — для оценки функции тройничного нерва (тригеминальные вызванные потенциалы), хотя метод не является обязательным.

Дифференциальная диагностика

Невралгию тройничного нерва необходимо отличать от:

• одонтогенной боли (пульпит, периодонтит);
• височно-нижнечелюстного суставного синдрома;
• синдрома болевой дисфункции жевательных мышц;
• невралгии языкоглоточного нерва;
• кластерной головной боли;
• герпетической невралгии (постгерпетическая тригеминальная невропатия);
• синуситов и отитов.

Лечение

Медикаментозная терапия

Первой линией фармакотерапии являются противоэпилептические препараты, снижающие возбудимость нейронов:

• Карбамазепин — «золотой стандарт» лечения, эффективен у 70–80 % пациентов. Начальная доза 200–400 мг/сут, постепенно повышается до 600–1200 мг/сут. Побочные эффекты: сонливость, головокружение, атаксия, нарушения кроветворения (требуется контроль анализа крови).
• Окскарбазепин — альтернатива карбамазепину с меньшим риском лекарственных взаимодействий.
• Габапентин и прегабалин — применяются при резистентности к карбамазепину или при его непереносимости.
• Баклофен — миорелаксант центрального действия, используется в комбинации с карбамазепином.

При вторичной невралгии, вызванной рассеянным склерозом, предпочтение отдаётся габапентину или ламотриджину.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии (обычно через 2–3 года) или при её плохой переносимости рассматриваются инвазивные методы:

1. Микроваскулярная декомпрессия (операция Дженнетты) — наиболее радикальный метод. Через ретросигмоидный доступ под микроскопом выделяется корешок тройничного нерва, между ним и компрессирующим сосудом помещается тефлоновая прокладка. Эффективность достигает 90 %, рецидивы — 10–15 % за 10 лет. Риск осложнений: снижение слуха, ликворея, атаксия (менее 5 %).

1. Чрескожные деструктивные вмешательства:

• Радиочастотная термокоагуляция — разрушение болевых волокон ганглия тройничного нерва с помощью высокочастотного тока. Эффективность 80–90 %, но возможны рецидивы и онемение лица.
• Баллонная компрессия — сдавление ганглия раздуваемым баллоном. Менее точная, но безопасная методика.
• Глицериновая ризотомия — введение глицерина в цистерну тройничного нерва для химической деструкции.

1. Стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож) — неинвазивное облучение корешка нерва. Эффективность 70–80 %, эффект развивается через 1–6 месяцев. Риск онемения лица — 10–15 %.

Физиотерапия и альтернативные методы

Вспомогательное значение имеют иглорефлексотерапия, чрескожная электронейростимуляция (ЧЭНС), лазеротерапия и блокады триггерных точек. Однако их эффективность при классической невралгии не доказана в крупных исследованиях.

Прогноз и профилактика

Невралгия тройничного нерва — хроническое заболевание с периодами обострений и ремиссий. Без лечения приступы могут учащаться, а болевой синдром — усиливаться. При адекватной терапии удаётся достичь длительной ремиссии у 70–80 % пациентов. Хирургическое лечение позволяет добиться стойкого эффекта в 80–90 % случаев. Профилактика включает избегание триггерных факторов, регулярный приём противоэпилептических препаратов и своевременное лечение заболеваний, способных вызвать вторичную невралгию (рассеянный склероз, опухоли).

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 4–5 случаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют в 1,5–2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50–70 лет. В 2–5 % случаев наблюдается семейная предрасположенность.

Известные личности с данным заболеванием

Среди исторических фигур, страдавших невралгией тройничного нерва, упоминаются английский писатель Джонатан Свифт, французский философ Блез Паскаль и американский президент Улисс Грант. В современной литературе описывается случай британского политика Уинстона Черчилля, у которого приступы боли возникали во время стрессовых ситуаций.

Источники

1. Классификация и диагностика невралгии тройничного нерва: клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ (2021).
2. Cruccu G., Finnerup N.B., Jensen T.S. et al. Trigeminal neuralgia: new classification and diagnostic grading for practice and research. Neurology, 2016.
3. Barker F.G., Jannetta P.J., Bissonette D.J. et al. The long-term outcome of microvascular decompression for trigeminal neuralgia. New England Journal of Medicine, 1996.
4. Zakrzewska J.M., Linskey M.E. Trigeminal neuralgia. BMJ Clinical Evidence, 2014.
5. Obermann M. Treatment options in trigeminal neuralgia. Therapeutic Advances in Neurological Disorders, 2010.