Тригеминальная невралгия

Тригеминальная невралгия (также известная как невралгия тройничного нерва, или болезнь Фозергилла) — это хроническое болевое состояние, характеризующееся внезапными, интенсивными, повторяющимися приступами стреляющей или жгучей боли в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва (V пара черепных нервов). Заболевание относится к группе лицевых болевых синдромов (прозопалгий) и считается одним из наиболее мучительных видов хронической боли, существенно снижающих качество жизни пациентов.

Классификация

В современной неврологии выделяют две основные формы тригеминальной невралгии, различающиеся по этиологии и механизму развития.

Классическая (идиопатическая) тригеминальная невралгия

Наиболее распространённая форма (около 80–90 % случаев). Возникает без видимой внешней причины, но в большинстве случаев связана с компрессией корешка тройничного нерва в области его выхода из ствола мозга (в мостомозжечковом углу) кровеносным сосудом, чаще всего — верхней мозжечковой артерией или веной. Длительное сдавление приводит к демиелинизации (разрушению миелиновой оболочки) нервных волокон, что вызывает патологическую генерацию импульсов и появление боли.

Симптоматическая (вторичная) тригеминальная невралгия

Развивается как следствие другого заболевания или структурного поражения, затрагивающего тройничный нерв или его ядра. Причины могут включать:

• рассеянный склероз (демиелинизирующие бляшки в стволе мозга);
• опухоли мостомозжечкового угла (например, невринома слухового нерва, менингиома);
• кисты, артериовенозные мальформации;
• инфекционные поражения (опоясывающий герпес с поражением узла тройничного нерва — постгерпетическая невралгия);
• травмы лицевого скелета или основания черепа;
• стоматологические заболевания (одонтогенные воспаления, остеомиелит челюсти).

Этиология и патогенез

Основной механизм развития классической формы — нейроваскулярный конфликт. В результате пульсирующего давления сосуда на чувствительный корешок нерва возникает очаг хронической демиелинизации. В этом участке формируются патологические межнейронные связи (эфаптические контакты), которые позволяют импульсам, возникающим при тактильной стимуляции (например, при прикосновении к лицу), распространяться на болевые волокна. Это приводит к появлению короткого, но интенсивного болевого разряда. В основе симптоматической формы лежит прямое повреждение нерва или его ядер опухолевым, воспалительным или демиелинизирующим процессом.

Клиническая картина

Заболевание проявляется приступами (пароксизмами) односторонней лицевой боли, которая описывается пациентами как «удар током», «прострел», «жжение» или «кинжальная боль». Приступ длится от нескольких секунд до 1–2 минут, но может повторяться многократно в течение дня (до нескольких десятков раз). Боль обычно локализуется в зоне иннервации одной или двух ветвей тройничного нерва:

• I ветвь (глазничная) — область лба, глаза, верхнего века, корня носа (встречается редко, менее 5 % случаев);
• II ветвь (верхнечелюстная) — щека, верхняя губа, боковая поверхность носа, верхняя челюсть, зубы;
• III ветвь (нижнечелюстная) — нижняя губа, подбородок, нижняя челюсть, зубы, язык, височная область.

Наиболее часто поражаются II и III ветви. В межприступный период боль отсутствует, однако у некоторых пациентов сохраняется тупая, ноющая боль (фоновый болевой синдром).

Триггерные зоны

Характерным признаком является наличие триггерных (курковых) зон — участков кожи или слизистой оболочки, прикосновение к которым (даже лёгкое) провоцирует приступ. Типичные триггерные зоны: носогубный треугольник, крыло носа, десны, угол рта, подбородок. Приступ может быть вызван также жеванием, разговором, чисткой зубов, умыванием, дуновением ветра, бритьём. Пациенты нередко избегают этих действий, что приводит к социальной дезадаптации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и характерного анамнеза. Основные диагностические критерии (по Международной классификации головной боли, 3-е издание, 2018):

• пароксизмальная лицевая боль, длящаяся от долей секунды до 2 минут;
• боль соответствует зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва;
• боль имеет интенсивный, стреляющий, поверхностный или жгучий характер;
• провоцируется триггерными зонами или определёнными действиями;
• отсутствие неврологического дефицита в межприступный период (при классической форме).

Для исключения вторичных причин проводятся инструментальные исследования:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — позволяет выявить опухоли, очаги демиелинизации, аномалии сосудов;
• МР-ангиография — визуализирует нейроваскулярный конфликт;
• Электронейромиография (ЭНМГ) — может выявить изменения в проведении импульса по тройничному нерву, но не является обязательным методом.

Дифференциальный диагноз проводится с другими видами лицевых болей: одонтогенной болью, синдромом височно-нижнечелюстного сустава, кластерной головной болью, постгерпетической невралгией, синдромом SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing).

Лечение

Терапия тригеминальной невралгии направлена на купирование болевых приступов и предотвращение их рецидивов. Лечение может быть консервативным (медикаментозным) и хирургическим.

Медикаментозная терапия

Препаратом первой линии является карбамазепин (производное иминостильбена). Он стабилизирует мембраны нейронов, снижая их возбудимость. Эффективность карбамазепина при классической форме достигает 70–90 %. Однако препарат имеет значительные побочные эффекты: сонливость, головокружение, атаксия, нарушения кроветворения, гепатотоксичность. При непереносимости или неэффективности карбамазепина применяют окскарбазепин (лучше переносится), габапентин или прегабалин (антиконвульсанты, влияющие на кальциевые каналы), баклофен (миорелаксант центрального действия). В качестве вспомогательной терапии могут использоваться нестероидные противовоспалительные препараты, трициклические антидепрессанты (амитриптилин) для коррекции хронической боли и сопутствующей депрессии.

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности медикаментозной терапии, непереносимости препаратов или наличии нейроваскулярного конфликта. Основные методы:

• Микроваскулярная декомпрессия (операция Дженетты) — открытое нейрохирургическое вмешательство, при котором через ретросигмовидный доступ (через затылочную область) под микроскопом выделяют корешок тройничного нерва и перемещают компрессирующий сосуд, помещая между ними тефлоновую прокладку. Эффективность — 85–90 %, риск рецидива — 10–15 %.
• Чрескожная радиочастотная термокоагуляция (РЧТК) — под контролем рентгеноскопии через овальное отверстие вводят электрод к Гассерову узлу и проводят термическое разрушение болевых волокон. Метод менее инвазивен, но частота рецидивов выше (до 30–50 %).
• Гамма-нож (стереотаксическая радиохирургия) — бесконтактное облучение корешка нерва высокими дозами радиации. Эффективность — 70–80 %, эффект развивается в течение нескольких месяцев.
• Баллонная компрессия — введение катетера с баллоном в область Гассерова узла и его кратковременное раздувание для механического повреждения болевых волокон.

Прогноз

Полное излечение классической тригеминальной невралгии возможно только после успешного хирургического вмешательства (микроваскулярной декомпрессии). При медикаментозной терапии заболевание обычно носит хронический рецидивирующий характер: периоды обострений сменяются ремиссиями, которые могут длиться от нескольких недель до нескольких лет. Со временем эффективность препаратов может снижаться, а приступы — учащаться. Симптоматическая форма имеет прогноз, зависящий от основного заболевания (например, при рассеянном склерозе течение более тяжёлое).

Эпидемиология

Тригеминальная невралгия встречается с частотой примерно 4–13 случаев на 100 000 населения в год. Женщины болеют несколько чаще мужчин (соотношение 3:2). Заболевание может развиться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возраст 50–70 лет. Классическая форма чаще встречается у людей старше 50 лет, симптоматическая — у более молодых пациентов (особенно при рассеянном склерозе).

Исторические сведения

Первое описание заболевания приписывают древнегреческому врачу Галену (II век н. э.), который упоминал о «лицевых болях». В 1677 году французский врач Николаус Туллиус впервые подробно описал клиническую картину. В 1756 году французский хирург Франсуа Шарль де Фозергилл (Fothergill) дал классическое описание болезни, в связи с чем она иногда называется «болезнью Фозергилла». Термин «тригеминальная невралгия» введён в XIX веке. В 1967 году американский нейрохирург Питер Джанетта (Jannetta) разработал и внедрил метод микроваскулярной декомпрессии, который стал «золотым стандартом» хирургического лечения.

Интересные факты

• Тригеминальная невралгия известна как «болезнь самоубийц» из-за крайне высокой интенсивности боли и невозможности её контролировать у некоторых пациентов.
• В 2019 году в России была проведена первая успешная операция по микроваскулярной декомпрессии с использованием интраоперационной МРТ для точной визуализации сосуда.
• Некоторые пациенты с тригеминальной невралгией сообщают о спонтанных ремиссиях, которые могут длиться до нескольких лет, однако полное исчезновение симптомов без лечения маловероятно.

Источники

• Международная классификация головной боли, 3-е издание (2018)
• Клинические рекомендации «Невралгия тройничного нерва» (Министерство здравоохранения РФ, 2020)
• Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018
• Jannetta P. J. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia // Journal of Neurosurgery, 1967
• Zakrzewska J. M., Linskey M. E. Trigeminal neuralgia // BMJ Clinical Evidence, 2014