Паралич Белла

Паралич Белла — это острое, идиопатическое (с неустановленной причиной) одностороннее поражение лицевого нерва (VII пара черепных нервов), проявляющееся внезапной слабостью или параличом мимических мышц соответствующей половины лица. Заболевание относится к наиболее распространённым формам периферического паралича лицевого нерва, обычно имеет благоприятный прогноз и склонность к спонтанному выздоровлению.

История

Первое подробное клиническое описание заболевания принадлежит шотландскому анатому и хирургу Чарльзу Беллу, который в 1821 году представил работу, связывающую поражение лицевого нерва с односторонним параличом мимической мускулатуры. До этого подобные состояния часто ошибочно связывали с инсультом. В 1830 году английский врач Джеймс Лэмберт описал случай спонтанного выздоровления, что позволило выделить паралич Белла в самостоятельную нозологическую единицу. В 1919 году немецкий невролог Г. Оппенгейм ввёл термин «паралич Белла» для обозначения идиопатической формы неврита лицевого нерва. В XX веке с развитием вирусологии и иммунологии была выдвинута гипотеза о вирусной этиологии заболевания, которая остаётся ведущей.

Этиология и патогенез

Причины

Точная причина паралича Белла окончательно не установлена. Наиболее распространённой является теория реактивации вируса простого герпеса (HSV-1) в коленчатом узле лицевого нерва. Считается, что вирус вызывает отёк и воспаление нерва в узком костном канале (фаллопиевом канале), что приводит к его компрессии и ишемии. Другими возможными триггерами являются вирус ветряной оспы (VZV), вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, аденовирусы, вирус гриппа и коронавирус SARS-CoV-2. Факторами риска считаются переохлаждение, стресс, беременность (особенно третий триместр и первая неделя после родов), сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение и иммунодефицитные состояния.

Патогенез

В ответ на вирусную инфекцию развивается воспалительная реакция с отёком эндоневрия. В ограниченном пространстве костного канала лицевого нерва (длина около 3 см) отёк приводит к механическому сдавлению аксонов, нарушению микроциркуляции и венозному застою. Это вызывает демиелинизацию — повреждение миелиновой оболочки нервных волокон, что блокирует проведение нервных импульсов. В тяжёлых случаях возможна аксональная дегенерация. Восстановление начинается после регенерации миелина и аксонов, что занимает от нескольких недель до нескольких месяцев.

Эпидемиология

Паралич Белла встречается с частотой 15–40 случаев на 100 000 человек в год. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 15 до 45 лет. Мужчины и женщины поражаются примерно с одинаковой частотой, хотя некоторые исследования указывают на небольшое преобладание у женщин. Сезонность не выражена, хотя отдельные вспышки связывают с эпидемиями респираторных инфекций. Риск рецидива составляет 5–10%, при этом повторный эпизод может развиться как на той же, так и на противоположной стороне.

Клиническая картина

Заболевание развивается остро, в течение нескольких часов или 1–2 дней. Основные симптомы:

• Внезапная слабость или полная невозможность движений мимических мышц на одной стороне лица: неспособность закрыть глаз, поднять бровь, нахмуриться, улыбнуться, надуть щёку.
• Сглаживание носогубной складки и опущение угла рта на поражённой стороне.
• Лагофтальм (неполное смыкание век) с возможным выворотом нижнего века (эктропион).
• Слезотечение или, наоборот, сухость глаза (ксерофтальмия) из-за нарушения иннервации слёзной железы.
• Гиперакузия — повышенная чувствительность к звукам на поражённой стороне (из-за паралича стременной мышцы).
• Нарушение вкуса на передних двух третях языка (дисгевзия или агевзия).
• Снижение или отсутствие слюноотделения.
• Боль в области уха или за ухом на стороне поражения (часто предшествует параличу).

Важно отметить, что паралич Белла не затрагивает лобную мышцу на противоположной стороне (при центральных параличах, например при инсульте, лобная мышца обычно сохраняет функцию). При параличе Белла поражение является периферическим, поэтому вся половина лица, включая лоб, оказывается неподвижной.

Диагностика

Диагноз «паралич Белла» ставится на основании клинической картины и исключения других причин паралича лицевого нерва. Специфических лабораторных тестов не существует.

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить:

• Инсульт — при центральном параличе сохранена функция лобной мышцы, обычно имеются другие неврологические симптомы (гемипарез, афазия, нарушение чувствительности).
• Опухоли — невринома слухового нерва, опухоли околоушной слюнной железы, метастазы. Характерно медленное прогрессирование.
• Болезнь Лайма — двухсторонний паралич лицевого нерва (встречается в 10–20% случаев нейроборрелиоза), часто сопровождается мигрирующей эритемой.
• Синдром Рамсея Ханта — опоясывающий герпес ушной раковины с характерными везикулярными высыпаниями в области уха и на слизистой ротоглотки.
• Травма — перелом височной кости, повреждение нерва при хирургических вмешательствах.
• Аутоиммунные заболевания — саркоидоз, синдром Гийена — Барре.

Инструментальные методы

• Электронейромиография (ЭНМГ) — позволяет оценить степень поражения нерва и прогноз восстановления. Проводится через 1–2 недели от начала заболевания.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — с контрастированием может выявить отёк и воспаление лицевого нерва; используется для исключения опухолей и других структурных поражений.
• Люмбальная пункция — при подозрении на нейроинфекцию (болезнь Лайма, менингит).

Лечение

Цель лечения — уменьшить воспаление и отёк нерва, ускорить восстановление и предотвратить осложнения. Терапия наиболее эффективна в первые 72 часа от начала симптомов.

Медикаментозная терапия

• Глюкокортикостероиды — преднизолон в дозе 60–80 мг/сут с последующим снижением в течение 7–10 дней. Являются основным методом лечения, доказанно улучшающим исход.
• Противовирусные препараты — ацикловир, валацикловир или фамцикловир. Назначаются в комбинации с кортикостероидами при подозрении на вирусную этиологию (особенно при синдроме Рамсея Ханта). Эффективность монотерапии противовирусными не доказана.
• Анальгетики — при выраженной боли в ухе.
• Искусственная слеза и увлажняющие мази — для защиты роговицы при лагофтальме.

Физиотерапия и реабилитация

• Лечебная гимнастика — пассивные и активные упражнения для мимических мышц.
• Массаж — лёгкий массаж лица для улучшения кровообращения.
• Электростимуляция — применяется с осторожностью, так как может вызвать синкинезии (непроизвольные содружественные движения).
• Акупунктура — эффективность не доказана, но может применяться как вспомогательный метод.

Хирургическое лечение

Хирургическая декомпрессия лицевого нерва (вскрытие костного канала) в настоящее время проводится редко из-за высокого риска повреждения нерва и отсутствия убедительных доказательств преимущества перед консервативной терапией. Операция может рассматриваться при тяжёлом течении и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения в течение нескольких недель.

Прогноз

Прогноз при параличе Белла в целом благоприятный. Полное или значительное восстановление наступает:

• у 70–85% пациентов в течение 3–6 месяцев;
• у 10–15% — в течение 6–12 месяцев;
• у 5–10% — остаются стойкие остаточные явления.

Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст, наличие сахарного диабета, артериальной гипертензии, полный паралич (отсутствие любых движений), отсутствие улучшения в первые 3 недели, результаты ЭНМГ, указывающие на аксональную дегенерацию.

Осложнения

• Синкинезии — непроизвольные сокращения мышц при попытке выполнить другое движение (например, при закрывании глаза поднимается угол рта). Развиваются у 10–30% пациентов.
• Контрактуры мимических мышц — стойкое напряжение мышц на поражённой стороне.
• Крокодиловы слёзы — слезотечение во время еды (синдром Фрейя) из-за неправильной регенерации нервных волокон.
• Кератит — воспаление роговицы вследствие лагофтальма и сухости глаза.
• Косметические дефекты — асимметрия лица, опущение брови, угла рта.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Рекомендуется избегать переохлаждения, своевременно лечить инфекционные заболевания, контролировать артериальное давление и уровень сахара в крови. Вакцинация от ветряной оспы и опоясывающего герпеса может снизить риск развития синдрома Рамсея Ханта.

Интересные факты

• Паралич Белла является одной из наиболее частых причин обращения к неврологу по поводу асимметрии лица.
• Заболевание может возникать после стрессовых ситуаций, включая эмоциональные потрясения и физические перегрузки.
• В редких случаях (менее 1%) паралич Белла бывает двусторонним, что часто указывает на болезнь Лайма или синдром Гийена — Барре.
• В 2012 году было опубликовано исследование, показавшее, что паралич Белла может быть ранним симптомом COVID-19, хотя эта связь остаётся спорной.

Источники

• Peitersen E. Bell’s palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl. 2002.
• Holland NJ, Weiner GM. Recent developments in Bell’s palsy. BMJ. 2004.
• Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med. 2007.
• Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, et al. Clinical practice guideline: Bell’s palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013.
• Федин А.И., Румянцева С.А. Неврология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Крыжановский Г.Н. Патология нервной системы. М.: Медицина, 2005.