Пеллагра — болезнь дефицита ниацина¶
Пеллагра — болезнь, обусловленная дефицитом витамина B3 (ниацина) в организме, проявляющаяся классической триадой симптомов: дерматитом, диареей и деменцией. Название происходит от итал. pelle agra — «грубая кожа». Впервые болезнь была описана итальянским врачом Франческо Фраполли в 1771 году в Ломбардии. Пеллагра была распространена в странах, где основу питания составляла кукуруза, — в Италии, Испании, на юге Франции, в Восточной Европе, а в начале XX века — в южных штатах США.
¶Этиология и патогенез
Пеллагра развивается при недостаточном поступлении ниацина (витамина B3) или его предшественника — аминокислоты триптофана, из которого в организме синтезируется ниацин. Взрослому человеку требуется около 15–20 мг ниацина в сутки.
Ключевую роль в распространении пеллагры играла кукуруза. Белки кукурузы бедны триптофаном, а содержащийся в ней ниацин находится в связанной форме (ниацицин), которая не усваивается организмом без предварительной щелочной обработки — процесса, известного как никсамализация. Мексиканские индейцы традиционно обрабатывали кукурузу известью, что делало ниацин доступным; европейские переселенцы эту технологию не переняли, что и привело к массовым вспышкам болезни.
Кроме алиментарного дефицита, пеллагра может развиваться при заболеваниях, нарушающих усвоение ниацина: хронической диарее, циррозе печени, болезни Хартнупа (нарушении всасывания аминокислот в кишечнике), карциноидном синдроме (опухоли, избыточно потребляющей триптофан). Хронический алкоголизм также является частой причиной, поскольку алкоголь нарушает метаболизм ниацина и сопровождается недоеданием.
¶Клиническая картина
Классическая триада симптомов включает:
- Дерматит — симметричные поражения кожи на открытых участках тела (руки, шея, лицо, предплечья), подвергающихся солнечному облучению. Кожа утолщается, шелушится, трескается, приобретает тёмную окраску. Поражение шеи получило название «кольца Касаль».
- Диарея — воспаление слизистой оболочки рта, языка («пурпурный язык»), пищевода и кишечника, сопровождающееся болью, тошнотой и поносом.
- Деменция — неврологические нарушения: бессонница, головная боль, раздражительность, депрессия, на поздних стадиях — спутанность сознания, галлюцинации, когнитивный спад.
Без лечения симптомы прогрессируют; летальность при развернутой пеллагре без терапии достигает 3–5 %, при тяжёлых формах — значительно выше.
¶Распространение и исторические вспышки
¶Европа
Впервые эпидемия пеллагры в Италии была отмечена в 1750-х годах; Фраполли описал болезнь в 1771 году и предложил название «пеллагра». К XIX веку болезнь охватила Испанию, южную Францию (откуда название mal de la rose), Португалию, Румынию, Южную Австрию и южную Германию. В Румынии пеллагра оставалась эндемичной вплоть до 1940-х годов.
¶США
В южных штатах США пеллагра стала массовой болезнью в начале XX века: к 1914 году в стране было зарегистрировано около 100 000 случаев. В 1915 году Джозеф Голдбергер, работавший в Службе общественного здоровья США, доказал, что болезнь вызывается не инфекцией, а неполноценным питанием, — экспериментально заразив пеллагрой заключённых и выздоровев после изменения рациона. В 1937 году Ричард Коннолл идентифицировал никотинамид как лечебное средство, а в 1938 году Элвинг и другие установили, что ниацин является витамином. Массовое обогащение муки и хлеба ниацином (фортфикация) в США привело к практически полному исчезновению болезни в этой стране к 1950-м годам.
¶СССР и Россия
В СССР вспышки пеллагры фиксировались в 1920-е годы в регионах с преобладанием кукурузы в рационе (Северный Кавказ, Средняя Азия, Закавказье). С улучшением питания и диверсификацией рациона заболеваемость резко снизилась. В современной России пеллагра встречается редко — преимущественно у лиц с хроническим алкоголизмом, тяжёлыми заболеваниями желудочно-кишечного тракта и психическими расстройствами, ведущими к длительному недоеданию.
¶Диагностика и лечение
Диагноз основывается на клинической картине (триада симптомов), данных о характере питания и подтверждается лабораторно: определением уровня ниацина и его метаболитов (N1-метилникотинамид) в моче. Дифференциальную диагностику проводят с другими гиповитаминозами (авитаминозом С, дефицитом витаминов группы B), фотодерматозами, системной красной волчанкой.
Лечение заключается в назначении никотиновой кислоты или никотинамида внутрь (обычно 300–500 мг в сутки в течение нескольких недель); при тяжёлых формах — внутривенно. Одновременно корректируется рацион: включаются продукты, богатые ниацином и триптофаном (мясо, рыба, бобовые, орехи, цельнозерновые крупы). Прогноз при своевременном лечении благоприятный: кожные и кишечные симптомы регрессируют за 1–2 недели, неврологические нарушения — медленнее, в течение нескольких месяцев.
¶Профилактика
Основные меры профилактики — достаточное потребление ниацина с пищей, обогащение (фортфикация) зерновых продуктов ниацином, никотинамидом или триптофаном, а также обучение населения в регионах с традиционным употреблением кукурузы методам её щелочной обработки. Всемирная организация здравоохранения рекомендует включать ниацин в программы микронутриентной поддержки в развивающихся странах Африки и Азии, где пеллагра до сих пор регистрируется.
¶Исторические источники
- Фраполли F. De pellagra. — Milano, 1771.
- Голдбергер Дж. Пеллагра: этиология, патогенез и лечение. — 1920.
- Розенфельд А. Б. Пеллагра. — М.: Медицина, 1967.
- Биологическая химия: учебник / под ред. В. А. Яковлева. — СПб., 2006.