Полиневропатия: причины, симптомы, диагностика¶
Полиневропатия — это множественное поражение периферических нервов, проявляющееся симметричными расстройствами чувствительности, двигательных функций и трофики в дистальных отделах конечностей. Термин происходит от греческих слов «поли» (много) и «невропатия» (болезнь нерва). По МКБ-10 полиневропатии отнесены к рубрике G60–G64. Заболевание занимает одно из ведущих мест среди нервно-мышечной патологии: на его долю приходится до 30 % всех обращений к неврологу по поводу периферических нервов.
¶Этиология
Причины полиневропатий многообразны. Основные группы:
- Метаболические — диабетическая полиневропатия (самая частая причина в развитых странах), уремия при хронической почечной недостаточности, нарушения обмена липидов, порфирия.
- Токсические — алкоголь, тяжёлые металлы (свинец, ртуть, мышьяк), промышленные яды, длительный приём некоторых лекарственных средств (метронидазол, изониазид, амиодарон, таксаны, платина).
- Инфекционные и воспалительные — синдром Гийена — Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП), ВИЧ-инфекция, дифтерия, болезнь Лайма.
- Аутоиммунные — васкулиты с поражением нервов, саркоидоз, парапротеинемические полиневропатии при миеломной болезни.
- Наследственные — болезнь Шарко — Мари — Тоота, наследственные сенсорные и автономные невропатии, болезнь Фабри.
- Дефицитные — недостаток витаминов B1, B6, B12, фолиевой кислоты, тиамина при алкоголизме и мальабсорбции.
- Идиопатические — причина остаётся невыясненной примерно у четверти пациентов.
¶Патогенез
В основе полиневропатии лежит повреждение аксонов или миелиновых оболочек периферических нервов. При аксональных вариантах страдает преимущественно длинные аксоны, что объясняет дистально-проксимальную симметричную локализацию симптомов («перчатки и носки»). Демиелинизирующие формы характеризуются замедлением проводимости по нерву, что приводит к нарастанию латентных периодов и снижению скорости проведения импульса. В тяжёлых случаях вовлекаются вегетативные волокна, что вызывает ортостатическую гипотензию, тахикардию, нарушения потоотделения и моторики кишечника.
¶Клиническая картина
Симптомы полиневропатии развиваются симметрично и дистально. К основным проявлениям относятся:
- Чувствительные расстройства — онемение, парестезии («ползание мурашек»), жжение, боли в кистях и стопах, нарушение вибрационной и проприоцептивной чувствительности.
- Двигательные расстройства — слабость мышц стоп и кистей, снижение рефлексов (сухожильные рефлексы гаснут раньше, чем появляется слабость), в тяжёлых случаях — вялые парезы и параличи.
- Трофические изменения — истончение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, нарушение потоотделения, отёки.
- Вегетативные симптомы — ортостатическая гипотензия, тахикардия, нарушение терморегуляции, эректильная дисфункция.
Течение заболевания зависит от причины: при диабетической полиневропатии процесс медленно прогрессирует годами, при синдроме Гийена — Барре нарастание слабости происходит за дни–недели и может угрожать жизни из-за вовлечения дыхательных мышц.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании неврологического осмотра, данных электрофизиологического исследования и лабораторных анализов. Ключевые методы:
| Метод | Что выявляет |
|---|---|
| Электронейромиография (ЭНМГ) | Скорость проведения импульса, признаки демиелинизации или аксонального повреждения |
| Пункция спинномозгового жидкости | Повышенный белок при нормальном цитозе (синдром Гийена — Барре, ХВДП) |
| Анализ крови | Уровень глюкозы, HbA1c, витамин B12, креатинин, иммуноглобулины, токсины |
| Биопсия нерва | Подтверждение васкулита, амилоидоза, саркоидоза |
Дифференциальную диагностику проводят с миелопатиями, миастенией, миотониями, боковым амиотрофическим склерозом и поражениями корешков.
¶Лечение
Терапия направлена прежде всего на устранение причины: компенсация сахарного диабета, отказ от алкоголя и токсинов, заместительная терапия при дефиците витаминов, отмена нефротоксичных препаратов. Симптоматическое лечение включает:
- анальгетики и антиконвульсанты (прегабалин, габапентин) при нейропатических болях;
- иммунотерапию (глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез) при воспалительных и аутоиммунных формах;
- антидепрессанты (дулоксетин, амитриптилин) при хроническом болевом синдроме;
- физиотерапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию для профилактики контрактур и деформаций стоп.
Прогноз существенно варьируется: при устранении причины возможна регенерация нерва и частичное восстановление функций, тогда как при длительно существующем аксональном повреждении дефект может сохраняться.
¶Профилактика
Профилактика полиневропатий сводится к контролю хронических заболеваний (диабет, почечная недостаточность), отказу от алкоголя и злоупотребления лекарствами, полноценному питанию с достаточным содержанием витаминов группы B, а также своевременному обращению к неврологу при появлении первых симптомов — онемения, слабости стоп, нарушения походки.
Источники:
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. «Нервные болезни».
- Дамулин И. В., Столяров И. А. «Нейропатии: диагностика и лечение».
- Неврология. Национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Б. Гехт, И. А. Столярова.
- МКБ-10, рубрики G60–G64.
- Левин О. С. «Диагностика и лечение нейропатий».