Синдром Шегрена: симптомы, диагностика и лечение¶

Синдром Шегрена — это хроническое системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные слёзные и слюнные железы, вызывая выраженную сухость глаз и рта. Болезнь названа в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, описавшего её в 1933 году. Заболевание чаще поражает женщин (соотношение примерно 9:1), обычно начинается в возрасте 40–60 лет, но встречается и у молодых людей. По разным оценкам, синдромом Шегрена страдает от 0,5 до 1 % населения планеты, однако во многих странах диагноз ставится с большим опозданием — в среднем через 5–7 лет после первых симптомов.

¶Причины и механизм развития

Точная причина заболевания не установлена. Предполагается сочетание генетической предрасположенности и внешних триггеров — вирусных инфекций (в частности, вируса Эпштейна — Барр), гормональных изменений и факторов окружающей среды. У части пациентов обнаруживают ассоциацию с определёнными вариантами генов HLA, что указывает на иммунологическую природу болезни.

Механизм развития связан с инфильтрацией слёзных и слюнных желез лимфоцитами — клетками иммунной системы. Железы постепенно замещаются соединительной тканью и перестают вырабатывать достаточное количество секрета. При этом воспалительный процесс может распространяться на другие органы — суставы, лёгкие, почки, нервы, что определяет системный характер заболевания.

¶Симптомы

Основные проявления болезни — сухость слизистых оболочек:

• Сухость глаз (ксерофтальмия). Ощущение песка в глазах, жжение, резь, светобоязнь, ухудшение зрения. Без лечения возможны кератит и повреждение роговицы.
• Сухость во рту (ксеростомия). Пациенты испытывают трудности с глотанием сухой пищи, разговором, жеванием; меняется вкус, появляется кариес, стоматит, молочница.
• Сухость кожи и слизистых носа, горла, влагалища.

К внелёгочным проявлениям относят артралгии и артриты (боли и воспаление суставов, чаще мелких), мышечную слабость, утомляемость, кожную сыпь, периферическую нейропатию. У части пациентов поражаются лёгкие (интерстициальная пневмония), почки (интерстициальный нефрит), желудочно-кишечный тракт. Повышается риск развития лимфомы — злокачественной опухоли лимфатической тканей, — особенно лимфомы из клеток маргинальной зоны.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании комплекса данных, поскольку универсального лабораторного теста не существует. Критерии, разработанных международным сообществом (ACR/EULAR, 2016), включают:

• биопсию малых слюнных желез с выявлением лимфоцитарной инфильтрации;
• определение антител к антигенам SS-A (Ro) и SS-B (La);
• оценку секреции слёзных желез (тест Ширмера);
• оценку слюноотделения.

Дополнительно проводят УЗИ слюнных желез, сиалометрию, анализы крови (СОЭ, ревматоидный фактор, антиядерные антитела). Важно дифференцировать синдром Шегрена от других причин сухости — приёма лекарств, синдрома Съегрена (вторичного, на фоне ревматоидного артрита или системной красной волчанки), диабета, саркоидоза.

¶Лечение

Полного излечения не существует, терапия направлена на облегчение симптомов и предотвращение осложнений.

• Заместительная терапия: искусственные слёзы и слюнные заменители, увлажняющие капли и гели, пастилки без сахара, стимуляторы слюноотделения (пилокарпин).
• Системная терапия: глюкокортикоиды, иммуносупрессанты (гидроксихлорохин, метотрексат, микофенолата мофетил) при тяжёлом течении с вовлечением внутренних органов.
• Немедикаментозные меры: увлажнение воздуха, отказ от курения и алкоголя, регулярный уход за полостью рта, использование увлажняющих средств для кожи.

Пациентам рекомендуется наблюдение у ревматолога и офтальмолога, вакцинация (включая пневмококковую и гриппозную), так как иммунодепрессанты повышают риск инфекций.

¶Прогноз

Заболевание имеет хроническое течение с периодами обострений и ремиссий. При адекватной терапии большинство пациентов сохраняют работоспособность и качество жизни. Основные риски — прогрессирование системных проявлений и развитие лимфомы, поэтому регулярное наблюдение имеет принципиальное значение.

¶Интересные факты

• Синдром Шегрена иногда называют «болезнью сухих глаз и рта» — это самое распространённое аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита.
• Симптомы часто маскируются под возрастные изменения, что объясняет позднюю диагностику.
• В России заболеваемость системными ревматическими болезнями, включая синдром Шегрена, учитывается в статистике Минздрава, однако специализированные центры сосредоточены в крупных городах.

Источники: Национальные рекомендации по диагностике и лечению системных болезней соединительной ткани; клинические рекомендации РАР (Российской ассоциации ревматологов); статьи в журналах «Ревматология и теоретическая медицина», «Клиническая иммунология»; материалы ACR/EULAR (2016).