Стеноз печени¶
Стеноз печени — патологическое сужение просвета венозных сосудов печени (печеночных вен, нижней полой вены или воротной вены), приводящее к нарушению оттока крови от органа и повышению давления в системе портальной вены. Состояние относится к группе внепечёночных и внутрепечёночных васкулярных поражений и может быть как врождённым, так и приобретённым. В зависимости от уровня поражения выделяют синдром Бадда — Киари (стеноз печеночных вен), синдром воротной вены (пилеостеноз) и селективный стеноз отдельных ветвей.
¶Классификация
По локализации сужения различают:
- Стеноз печеночных вен — сужение устьев или магистральных ветвей вен, впадающих в нижнюю полую вену. Наиболее частая причина — синдром Бадда — Киари.
- Стеноз нижней полой вены в печеночном сегменте — может быть врождённым (мембраны и тяжи в устье вены) или приобретённым (опухоли, тромбоз).
- Стеноз воротной вены — сужение ствола или ветвей портальной системы, чаще врождённый у детей или приобретённый вследствие тромбофлебита, панкреатита, холецистита.
По происхождению выделяют врождённые и приобретённые стенозы. По степени сужения — неполный (менее 50% просвета) и критический (более 50%), определяемый при ангиографии или КТ-ангиографии.
¶Этиология
Причины стеноза печени разнообразны и зависят от уровня поражения:
- Врождённые мембраны и перепонки нижней полой вены и печеночных вен — классическая причина синдрома Бадда — Киари, чаще выявляется у молодых пациентов.
- Тромбоз печеночных вен — при тромбофилиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, полицитемии, приёме оральных контрацептивов.
- Опухолевая инфильтрация — гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы в печень, рак почки с прорастанием в нижнюю полую вену, миелопролиферативные заболевания.
- Воспалительные заболевания — васкулиты, болезнь Бехчета, саркоидоз.
- Постоперационные и посттравматические рубцовые сужения — после хирургических вмешательств на печени и нижней полой вене.
- Паразитарные инвазии — эхинококковые кисты печени, сдавливающие венозные стволы.
¶Патогенез
Сужение венозного просвета приводит к повышению гидростатического давления в системе, расположенной проксимальнее стеноза. При поражении печеночных вен развивается синдром венозного застоя печени: орган увеличивается, капсула растягивается, возникают боли в правом подреберье. Длительный застой приводит к фиброзу и циррозу печени. Портальная гипертензия сопровождается асцитом, спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка с риском кровотечений.
¶Клиническая картина
Симптомы нарастают постепенно. Характерны:
- тяжесть и боли в правом подреберье;
- увеличение печени и селезёнки;
- асцит, резистентный к консервативной терапии;
- периферические отёки;
- кожная пигментация;
- варикозное расширение вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»).
При остром тромбозе печеночных вен возможна острая боль в животе, быстрое нарастание асцита, печёночная недостаточность.
¶Диагностика
Основные методы:
- УЗИ с допплерографией — скрининговый метод, позволяет оценить кровоток в печеночных венах и воротной вене.
- КТ- и МРТ-ангиография — уточняет уровень и протяжённость стеноза.
- Кавография и гепатография — инвазивные рентгенологические методы, «золотой стандарт» оценки гемодинамики.
- Биопсия печени — выявляет венозный застой, центролобулярный фиброз.
¶Лечение
Консервативная терапия включает антикоагулянты (при тромботической природе), диуретики для контроля асцита, нитраты для снижения портального давления. Основной метод лечения гемодинамически значимого стеноза — баллонная дилатация и стентирование поражённого сегмента под контролем ангиографии. При неэффективности эндоваскулярных вмешательств выполняют трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (TIPS). В тяжёлых случаях показана трансплантация печени.
¶Прогноз
Прогноз зависит от причины и своевременности лечения. При врождённых мембранах и раннем стентировании отдалённые результаты благоприятны. При опухолевой этиологии и запущенном циррозе прогноз определяется основным заболеванием.
¶Интересные факты
Синдром Бадда — Киари впервые описан Г. Баддом в 1843 году и У. Киари в 1899 году. В России наиболее изучен врождённый стеноз нижней полой вены, описанный в отечественной литературе как «болезнь Ажара» — мембранозная окклюзия нижней полой вены, распространённая в ряде регионов Африки и Азии.
Источники:
- Клинические рекомендации Минздрава РФ «Болезни печени, портальная гипертензия»
- Справочник по гастроэнтерологии и гепатологии, под ред. В. Т. Ивашкина
- Harrison's Principles of Internal Medicine, раздел о васкулярных заболеваниях печени
- Российские национальные рекомендации по диагностике и лечению синдрома Бадда — Киари