Цианоз — синюшность кожных покровов¶
Цианоз (от др.-греч. κύανος — синий цвет) — синюшное или синевато-фиолетовое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови. В отличие от бледности, цианоз отражает не количество гемоглобина в целом, а соотношение оксигемоглобина и дезоксигемоглобина: синюшность появляется, когда концентрация восстановленного (дезоксигемоглобина) в капиллярах превышает примерно 50 г/л (5 г/дл). При анемии цианоз может отсутствовать даже при тяжёлой гипоксии, поскольку для его развития необходим достаточный общий уровень гемоглобина.
¶Этиология и патогенез
В норме артериальная кровь насыщена кислородом на 95–98 %, и гемоглобин находится преимущественно в форме оксигемоглобина, имеющего ярко-алый цвет. При нарушении оксигенации крови или замедлении кровотока в тканях гемоглобин отдаёт кислород и переходит в форму дезоксигемоглобина, окрашенного в сине-фиолетовый тон. Если доля восстановленного гемоглобина в капиллярной крови превышает пороговое значение, синюшность становится видимой.
Выделяют два основных механизма развития цианоза:
- Дыхательный (центральный) — связан с недостаточной оксигенацией артериальной крови в лёгких из-за нарушения вентиляции, диффузии или смешивания артериальной и венозной крови (шунты).
- Сердечно-сосудистый (периферический) — обусловлен замедлением кровотока в тканях и избыточным потреблением кислорода, при котором кровь отдаёт кислород сверх нормы, а венозная кровь становится аномально тёмной.
¶Классификация
По распространённости различают:
- Акроцианоз — синюшность кончиков пальцев, носа, губ, ушных раковин; характерна для периферического цианоза.
- Центральный цианоз — диффузное окрашивание кожи и слизистых, включая язык и внутреннюю поверхность щёк; отражает артериальную гипоксемию.
По этиологии цианоз подразделяют на лёгочный, кардиогенный, гемоглобиновый и приобретённый (например, вызванный метгемоглобинемией или отравлением анилином).
¶Причины
¶Лёгочные заболевания
Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), пневмония, отёк лёгких, пневмоторакс, плевральный выпот, интерстициальные заболевания лёгких — наиболее частые причины цианоза. При ХОБЛ синюшность обычно появляется при PaO₂ ниже 60 мм рт. ст. и свидетельствует о декомпенсации дыхательной недостаточности.
¶Врождённые пороки сердца
Цианотические пороки сердца (тетралогия Фалло, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных артерий, атрезия лёгочной артерии) сопровождаются правым-левым шунтированием крови, в результате чего венозная кровь попадает в артериальное русло. Тяжёлый цианоз с первых месяцев жизни — типичный признак таких пороков.
¶Сердечная недостаточность
Декомпенсированные пороки клапанов, кардиомиопатии и тяжёлая сердечная недостаточность вызывают периферический цианоз за счёт замедления кровотока.
¶Заболевания крови
Метгемоглобинемия (врождённая или приобретённая, в том числе лекарственная — сульфаниламиды, нитриты, местные анестетики) и сульфгемоглобинемия вызывают цианоз при относительно нормальной оксигенации. Для метгемоглобинемии характерна «пепельно-серая» окраска кожи, не коррелирующая с тяжестью гипоксии.
¶Прочие причины
Отравление анилином и нитробензолом, холодовое воздействие (акроцианоз при переохлаждении), шок, тромбоэмболия лёгочной артерии, крупные плевральные выпоты.
¶Диагностика
Диагностика цианоза включает:
- Пульсоксиметрию — неинвазивную оценку сатурации кислорода (SpO₂); при цианозе значения, как правило, ниже 85 %, однако при метгемоглобинемии показатели могут быть ложно завышены.
- Анализ газов крови — определение PaO₂, PaCO₂, pH; при центральном цианозе PaO₂ снижен.
- Определение концентрации метгемоглобина — при подозрении на метгемоглобинемию.
- Эхокардиографию и рентгенографию органов грудной клетки — для выявления кардиальных и лёгочных причин.
Проба с гипероксией (дыхание 100 % кислородом) помогает различить лёгочный цианоз (PaO₂ повышается) и шунтовый (PaO₂ остаётся низким).
¶Лечение
Терапия направлена на устранение причины. При лёгочной недостаточности применяют кислородотерапию, бронходилататоры, неинвазивную или инвазивную вентиляцию лёгких. При врождённых пороках сердца показано хирургическое лечение. Метгемоглобинемия купируется внутривенным введением метиленового синего. При акроцианозе, обусловленном холодом, эффективно утепление конечностей.
Цианоз у новорождённых требует неотложной диагностики: тяжёлые цианотические пороки сердца и диафрагмальные грыжи требуют вмешательства в первые часы жизни.
¶Прогноз
Прогноз определяется основным заболеванием. При своевременно скорректированных врождённых пороках сердца и компенсированной ХОБЛ цианоз обратим. Устойчивый цианоз у взрослых свидетельствует о тяжёлой дыхательной или сердечной недостаточности и ассоциируется с повышенной летальностью.
¶История
Термин «цианоз» ввёл в клиническую практику шотландский врач Томас Хоманс (Thomas Homans) в XIX веке; ранее синюшность описывалась как «морок» (morbus caeruleus) в контексте врождённых пороков сердца. В русской клинической традиции термин закрепился в работах по патологической физиологии дыхания и циркуляции.
Источники:
- Грубов В. А. «Дифференциальная диагностика симптомов и синдромов внутренних болезней»
- Мухин Н. А. (ред.) «Внутренние болезни»
- Боткин С. П. Избранные лекции
- Harrison's Principles of Internal Medicine
- Робертс Ф., Хеденстрём Х. «Пульмонология»