Битемпоральная гемианопсия

Битемпоральная гемианопсия — это тип дефекта поля зрения, при котором выпадает височная (темпоральная) половина поля зрения в обоих глазах. Относится к гетеронимным гемианопсиям, то есть выпадениям, затрагивающим разные половины поля зрения на разных глазах (в отличие от гомонимных, где выпадают одноимённые половины). Битемпоральная гемианопсия является классическим симптомом поражения зрительного перекрёста (хиазмы) в области перекрещивающихся волокон, идущих от носовых половин сетчаток обоих глаз.

Анатомическая основа

Зрительный путь начинается от сетчатки глаза, где светочувствительные клетки (палочки и колбочки) преобразуют световой сигнал в нервные импульсы. Аксоны ганглиозных клеток сетчатки формируют зрительный нерв (nervus opticus). После выхода из глазницы оба зрительных нерва сходятся в области основания черепа, образуя зрительный перекрёст (chiasma opticum). В хиазме происходит частичный перекрёст нервных волокон: волокна, идущие от носовых (внутренних) половин сетчатки каждого глаза, переходят на противоположную сторону, а волокна от височных (наружных) половин сетчатки остаются на своей стороне. После хиазмы сформированные зрительные тракты (tractus opticus) направляются к подкорковым зрительным центрам (латеральное коленчатое тело, верхние холмики четверохолмия) и далее — в затылочную долю коры больших полушарий.

Носовые половины сетчатки воспринимают свет из височных (темпоральных) половин поля зрения, и наоборот. Таким образом, перекрёст волокон от носовых половин сетчатки обеспечивает передачу информации от височных полей зрения в противоположное полушарие мозга. Повреждение центральной части хиазмы, где пересекаются эти волокна, приводит к выпадению височных полей зрения обоих глаз — битемпоральной гемианопсии.

Причины

Наиболее частой причиной битемпоральной гемианопсии является сдавление зрительного перекрёста изнутри (снизу или сверху) или снаружи. Основные этиологические факторы:

Опухоли гипофиза

Аденомы гипофиза — наиболее распространённая причина. Гипофиз расположен в турецком седле клиновидной кости, непосредственно под зрительным перекрёстом. При росте аденомы (чаще всего — аденомы, секретирующие пролактин, соматотропин или кортикотропин) она выходит за пределы турецкого седла и сдавливает нижнюю поверхность хиазмы. Это приводит к постепенному развитию битемпоральной гемианопсии, часто начиная с верхне-височных квадрантов (верхнеквадрантная гемианопсия). При больших размерах опухоли (макроаденомы) может наступить полное выпадение височных полей.

Другие объёмные образования

• Краниофарингиомы — врождённые опухоли из эпителия кармана Ратке, часто располагающиеся над хиазмой и сдавливающие её сверху.
• Менингиомы бугорка турецкого седла или диафрагмы седла — сдавливают хиазму спереди и сверху.
• Глиомы зрительного нерва или хиазмы (чаще у детей) — могут инфильтрировать хиазму, вызывая не только сдавление, но и деструкцию волокон.
• Аневризмы сосудов виллизиева круга (например, аневризма передней соединительной артерии или внутренней сонной артерии) — могут сдавливать хиазму сбоку.
• Метастазы опухолей (например, рака лёгкого, молочной железы) в область хиазмы.
• Кисты (например, арахноидальные кисты) и воспалительные псевдоопухоли.

Воспалительные и демиелинизирующие заболевания

• Рассеянный склероз — демиелинизация может затрагивать волокна хиазмы, вызывая острые или подострые дефекты поля зрения, в том числе битемпоральную гемианопсию.
• Нейросифилис, туберкулёзный менингит, саркоидоз — могут приводить к базальному менингиту с вовлечением хиазмы.
• Оптический неврит — при распространении воспаления на хиазму.

Травмы

• Черепно-мозговая травма с переломом основания черепа, особенно в области турецкого седла, может вызвать прямой разрыв или сдавление хиазмы гематомой.
• Ятрогенные повреждения при нейрохирургических операциях в области хиазмы.

Сосудистые нарушения

• Ишемия или инфаркт хиазмы (редко) — например, при васкулитах, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
• Синдром «пустого турецкого седла» — при этом состоянии хиазма может смещаться в полость седла, что иногда приводит к её сдавлению.

Врождённые аномалии

• Гипоплазия или аплазия хиазмы (редко) — может проявляться с рождения.
• Синдромы, связанные с нарушением развития хиазмы (например, септо-оптическая дисплазия).

Симптомы и диагностика

Клиническая картина

Основной симптом — выпадение височных полей зрения. Пациенты часто жалуются на «трубчатое» или «тоннельное» зрение, когда они видят только центральную часть поля, а боковое зрение отсутствует с обеих сторон. В начальных стадиях может наблюдаться только верхне-височное выпадение (квадрантная гемианопсия), которое пациент может не замечать. При прогрессировании процесса выпадение распространяется на всё височное поле. Острота центрального зрения обычно сохраняется до тех пор, пока не сдавлены макулярные волокна (идущие от центральной ямки сетчатки). При длительном сдавлении возможна атрофия зрительного нерва и снижение остроты зрения.

Другие симптомы зависят от причины: при аденоме гипофиза могут наблюдаться эндокринные нарушения (галакторея, акромегалия, синдром Кушинга, гипопитуитаризм), головные боли, тошнота. При краниофарингиоме — гидроцефалия, эндокринные нарушения, нарушение роста у детей.

Диагностика

1. Периметрия — основной метод выявления дефектов поля зрения. Проводится статическая или кинетическая периметрия (например, на периметре Гольдмана или компьютерном анализаторе поля зрения). Битемпоральная гемианопсия имеет характерный вид: выпадение височных полей с чёткой границей по вертикальному меридиану, проходящему через точку фиксации.
2. Офтальмоскопия — оценивается состояние диска зрительного нерва: при длительном сдавлении развивается атрофия (побледнение диска).
3. Нейровизуализация — магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием является золотым стандартом для визуализации хиазмы, гипофиза, окружающих структур. МРТ позволяет выявить опухоли, кисты, аневризмы, воспалительные изменения. Компьютерная томография (КТ) используется при подозрении на костные изменения (например, при травме) или при наличии противопоказаний к МРТ.
4. Ангиография (КТ-ангиография, МР-ангиография) — при подозрении на аневризму.
5. Лабораторные исследования — определение уровня гормонов гипофиза (пролактин, кортизол, СТГ, ТТГ, АКТГ), онкомаркеров, серологические тесты на сифилис, туберкулёз, саркоидоз.
6. Люмбальная пункция — при подозрении на воспалительный или демиелинизирующий процесс.

Лечение

Лечение направлено на устранение причины сдавления или поражения хиазмы.

Хирургическое лечение

• При аденомах гипофиза — транссфеноидальная аденомэктомия (удаление опухоли через носовой ход и клиновидную пазуху). При больших размерах опухоли может потребоваться транскраниальный доступ.
• При краниофарингиомах — тотальное или субтотальное удаление опухоли, часто с последующей лучевой терапией.
• При менингиомах — микрохирургическое удаление.
• При аневризмах — клипирование или эндоваскулярная эмболизация.

Медикаментозное лечение

• При пролактиномах — агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин), которые уменьшают размер опухоли и восстанавливают поля зрения.
• При соматотропиномах — аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) или антагонисты рецепторов СТГ (пегвисомант).
• При кортикотропиномах — ингибиторы стероидогенеза (кетоконазол, митотан) или адреналэктомия.
• При рассеянном склерозе — пульс-терапия глюкокортикоидами, иммуномодуляторы.
• При воспалительных заболеваниях — этиотропная терапия (антибиотики, противотуберкулёзные препараты, глюкокортикоиды).

Лучевая терапия

• При нерезектабельных опухолях, остаточных опухолях после операции, при рецидивах — стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож) или фракционированная лучевая терапия.

Наблюдение

• При небольших аденомах без сдавления хиазмы и без эндокринных нарушений — динамическое наблюдение с периодической периметрией и МРТ.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, длительности сдавления и своевременности лечения. При раннем удалении опухоли (например, аденомы гипофиза) поля зрения могут полностью восстановиться в течение нескольких недель или месяцев. При длительном сдавлении (более 6–12 месяцев) восстановление может быть неполным, возможна стойкая атрофия зрительного нерва. При злокачественных опухолях, метастазах, тяжёлых травмах прогноз неблагоприятный. При рассеянном склерозе возможно частичное восстановление после лечения обострения.

Дифференциальная диагностика

Битемпоральную гемианопсию необходимо отличать от других типов дефектов поля зрения:

• Биназальная гемианопсия — выпадение носовых полей зрения (редко, возникает при сдавлении хиазмы с боков, например, при аневризмах внутренних сонных артерий или при склерозе сонных артерий).
• Гомонимная гемианопсия — выпадение одноимённых полей (например, правые половины обоих глаз) — характерна для поражения зрительного тракта, латерального коленчатого тела или затылочной доли.
• Центральная скотома — выпадение в центральной части поля зрения (характерна для поражения зрительного нерва, макулы).
• Концентрическое сужение поля зрения — характерно для глаукомы, пигментного ретинита, истерических расстройств.

Источники

1. Нейроофтальмология: Руководство для врачей / Под ред. Е.И. Сидоренко, А.С. Никифорова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
2. Офтальмология: национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
3. Клиническая нейроофтальмология / Под ред. Н.К. Серовой, В.В. Шелудченко. — М.: Медицина, 2005.
4. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology / N.R. Miller, J.B. Subramanian, V. Patel. — 6th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
5. Нейрохирургия: учебник / Под ред. А.Н. Коновалова. — М.: Медицина, 2003.
6. Эндокринология: национальное руководство / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.