Герминогенные опухоли¶
Герминогенные опухоли — группа новообразований, происходящих из клеток зародышевой (герминогенной) линии, то есть из примитивных половых клеток — гонобластов. К этой группе относятся как доброкачественные тератомы, так и злокачественные герминогенные опухоли: семинома (дисгерминома), эмбриональная карцинома, хориокарцинома, опухоль желтого мешка (юкстагломерулярная опухоль) и смешанные формы. Встречаются преимущественно в гонадах (яичках и яичниках), но могут локализоваться и в экстрагонадных местах — средостении, забрюшинном пространстве, крестцово-копчиковой области, центральной нервной системе.
¶Классификация
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет следующие основные типы герминогенных опухолей:
| Тип | Характерные особенности |
|---|---|
| Семинома (у мужчин) / дисгерминома (у женщин) | Наиболее частый тип; однородные крупные клетки, благоприятный прогноз |
| Эмбриональная карцинома | Незрелые клетки, склонность к инвазии и раннему метастазированию |
| Опухоль желтого мешка | Преобладает у детей; продуцирует альфа-фетопротеин (АФП) |
| Хориокарцинома | Агрессивная опухоль трофобластического происхождения, продуцирует хорионический гонадотропин (ХГЧ) |
| Зрелая тератома | Доброкачественная; содержит ткани из трёх зародышевых листков |
| Незрелая тератома | Промежуточное положение; потенциально злокачественная |
| Смешанные герминогенные опухоли | Сочетание двух и более гистологических типов в одном образовании |
¶Эпидемиология
Герминогенные опухоли составляют около 95 % всех злокачественных новообразований яичка, преимущественно среди мужчин 15–40 лет. В России рак яичка занимает одно из ведущих мест в структуре онкологической заболеваемости молодых мужчин, ежегодная заболеваемость составляет примерно 3–5 случаев на 100 000 мужского населения. У женщин герминогенные опухоли яичника составляют около 20–30 % всех опухолей яичника и встречаются реже — примерно 1–2 случая на 100 000 женщин.
Около 2 % герминогенных опухолей развиваются вне гонад. Наиболее частая экстрагонадная локализация — средостение (преимущественно у молодых мужчин), забрюшинное пространство, крестцово-копчиковая область (преимущественно у детей), а также область головы и шеи.
¶Этиология и патогенез
Точный механизм возникновения герминогенных опухолей до конца не изучен. Предполагается, что опухоль развивается из аберрантных половых клеток, не завершивших миграцию в гонады в процессе эмбриогенеза либо оставшихся в гонадах и не вступивших в нормальную дифференцировку. К факторам риска относят:
- Крипторхизм (неопущение яичка) — повышает риск рака яичка в 3–5 раз, особенно при внутрибрюшной локализации;
- Наследственную предрасположенность — у близких родственников больных риск возрастает в 4–8 раз;
- Синдром Клайнфельтера (47,XXY) — ассоциирован с риском экстрагонадных герминогенных опухолей средостения;
- Дисгенезию гонад — синдромы с нарушением половой дифференцировки;
- Инфекцию вирусом папилломы человека — предполагаемая роль в патогенезе.
¶Клиническая картина
Основной симптом при гонадной локализации — безболезненное уплотнение или увеличение яичка (у мужчин) или объёмное образование в животе (у женщин и детей). При прогрессировании возможны боли, гинекомастия (при секреции ХГЧ), симптомы метастазирования. При экстрагонадной локализации первыми признаками могут быть кашель и одышка (при опухолях средостения), боли в животе, неврологические нарушения (при опухолях забрюшинного пространства и крестцово-копчиковой области).
¶Диагностика
Диагностика включает:
- Определение маркёров опухоли в сыворотке крови: альфа-фетопротеин (АФП), хорионический гонадотропин (ХГЧ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ). Повышение маркёров имеет важное прогностическое и диагностическое значение.
- Ультразвуковое исследование — основной скрининговый метод при подозрении на опухоль яичка или яичника.
- Компьютерную и магнитно-резонансную томографию — для оценки локализации и распространённости.
- Гистологическое исследование — окончательная верификация типа опухоли после хирургического удаления.
¶Лечение
Лечение герминогенных опухолей зависит от стадии и гистологического типа. Основные методы:
- Хирургическое лечение — орхэктомия (удаление яичка) при опухолях яичка, аднексэктомия при опухолях яичника; при экстрагонадных локализациях — резекция опухоли.
- Химиотерапия — на основе платиносодержащих схем (BEP: блеомицин, этопозид, цисплатин). Герминогенные опухоли, в частности семинома, высоко чувствительны к химиотерапии, что делает их одними из наиболее излечимых злокачественных новообразований.
- Лучевая терапия — применяется преимущественно при семиноме I–II стадии.
Пятилетняя выживаемость при семиноме I стадии превышает 95 %, при метастатических несеминомных формах — около 70–80 %. Даже при рецидивах и прогрессировании современные схемы химиотерапии позволяют добиваться излечения у большинства пациентов.
¶Особенности у детей
У детей герминогенные опухоли составляют около 3 % всех злокачественных новообразований. Наиболее частые локализации — крестцово-копчиковая область (зрелые и незрелые тератомы), яичники, средостение. Опухоль желтого мешка преобладает у детей младшего возраста и, как правило, чувствительна к химиотерапии.
¶Источники
- Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей мочеполовой системы (WHO Classification of Tumours: Urinary and Male Genital Tumours / Female Genital Tumours).
- Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России по лечению опухолей яичка.
- Рак яичка в России: статистические данные Национального исследования заболеваемости злокачественными новообразованиями (NCR).
- Кузнецов С. Л., Трапезников Н. Н. Онкология: учебное пособие.