Лейкоз: медицинское название рака крови¶
Лейкоз (от др.-греч. λευκός — «белый» и αἷμα — «кровь»), также лейкемия — группа злокачественных заболеваний крови, при которых происходит неконтролируемое деление и накопление незрелых клеток крови (бластов) в костном мозге с последующим вытеснением нормальных ростков кроветворения. В обиходе такие болезни часто называют «раком крови», однако в медицинской терминологии это название не употребляется. Лейкозы занимают около 3 % всех злокачественных опухолей у взрослых и являются наиболее частым онкологическим заболеванием у детей.
¶Классификация
По скорости развития выделяют две основные формы:
- Острый лейкоз — характеризуется быстрым прогрессированием, в костном мозге преобладают незрелые бластные клетки. Без лечения летальный исход наступает в течение нескольких месяцев.
- Хронический лейкоз — развивается медленно, в крови преобладают относительно зрелые, но функционально дефектные клетки. Может протекать бессимптомно годами.
По принадлежности к клеточному ростку различают миелоидные и лимфоидные формы. В сочетании с остротой течения это даёт четыре основных варианта:
| Форма | Морфологический субтип |
|---|---|
| Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) | М0–М7 |
| Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) | В-клеточный и Т-клеточный |
| Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) | — |
| Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) | В-клеточный |
К редким формам относят волосатоклеточный лейкез, промиелоцитарный лейкоз (острая форма с тяжёлым нарушением свёртывания крови), а также лейкозы из зрелых клеток (моноцитарный, базофильный, эритроидный).
¶Эпидемиология
В России ежегодно регистрируется около 11–12 тысяч новых случаев лейкоза. Пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 3–5 лет (преимущественно острый лимфобластный лейкоз у детей) и 55–65 лет (преимущественно хронический лимфоцитарный и острый миелоидный лейкозы у взрослых). Мужчины болеют чаще женщин примерно в 1,5 раза.
¶Причины и факторы риска
Точные причины лейкоза в большинстве случаев не установлены. К доказанным факторам риска относятся:
- Ионизирующее излучение — повышенный риск отмечен у выживших после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки, участников ликвидации последствий аварии на Чернобыльской АЭС (1986), пациентов, получавших лучевую терапию.
- Воздействие бензола и некоторых химикатов — на производстве, при работе с красками, растворителями.
- Курение — ассоциировано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
- Хромосомные аномалии — синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони повышают риск лейкоза у детей.
- Предшествующая химиотерапия — алкилирующие агенты (циклофосфамид, хлорамбуцил) могут вызывать вторичный лейкоз.
- Наследственная предрасположенность — отягощённый семейный анамнез увеличивает риск.
¶Симптомы
Клинические проявления связаны с угнетением нормального кроветворения:
- анемия (слабость, бледность, одышка);
- тромбоцитопения (кровоточивость, синяки, носовые кровотечения);
- лейкоцитоз или лейкопения (инфекционные осложнения);
- гепатоспленомегалия и лимфаденопатия (увеличение печени, селезёнки, лимфоузлов);
- костные боли, особенно у детей;
- общие симптомы: похудание, ночная потливость, повышение температуры.
¶Диагностика
Основные методы:
- Общий анализ крови — выявление аномальных клеток, бластов, цитопений.
- Миелограмма (пункция костного мозга) — определение процента бластов; при ≥20 % ставится диагноз острого лейкоза.
- Иммунофенотипирование — классификация по маркерам клеточной поверхности (CD-антигены).
- Цитогенетика и молекулярно-генетические исследования — выявление транслокаций, например t(9;22) — филадельфийская хромосома, характерная для ХМЛ.
- Биохимический анализ крови — уровень мочевой кислоты, лактатдегидрогеназы, электролитов.
¶Лечение
Выбор схемы зависит от формы и подтипа заболевания:
- Химиотерапия — основной метод; проводится поэтапно (индукция, консолидация, поддерживающая терапия).
- Таргетная терапия — ингибиторы тирозинкиназы (иматиниб, дазатиниб) при ХМЛ с филадельфийской хромосомой; моноклональные антитела (ритуксимаб) при ХЛЛ.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — применяется при рецидивах и высоком риске.
- Лучевая терапия — при поражении центральной нервной системы, перед трансплантацией.
- Интерферон-альфа — при ХМЛ в некоторых случаях.
В России лечение лейкозов проводится в гематологических отделениях федеральных центров (НМИЦ гематологии, детские республиканские центры), терапия по программам ВТО (высокотехнологичная помощь) финансируется из бюджета.
¶Прогноз
При остром лимфобластном лейкозе у детей ремиссия достигается более чем в 90 % случаев, пятилетняя выживаемость превышает 80 %. При остром миелоидном лейкозе у взрослых показатели составляют 65–70 % ремиссии и около 40–50 % пятилетней выживаемости. Хронический миелоидный лейкоз при приёме ингибиторов тирозинкиназов контролируется в большинстве случаев, средняя продолжительность жизни приближается к таковой в общей популяции. Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет вариабельное течение: от бессимптомного多年него течения до агрессивных форм, требующих химиотерапии.
Источники:
- Клинические рекомендации Минздрава России «Острые лейкозы у взрослых»
- Гематологические рекомендации РОГМО
- Национальные клинические рекомендации «Хронический миелоидный лейкоз»
- WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues