Рак вульвы¶

Рак вульвы — злокачественная опухоль, развивающаяся из тканей наружных женских половых органов (вульвы): больших и малых половых губ, клитора, преддверия влагалища, бартолиновых желёз и кожи наружных половых органов. Составляет 3—5 % злокачественных новообразований женской репродуктивной системы; заболеваемость в России — около 2—3 случаев на 100 000 женщин в год. Чаще поражает женщин старше 60 лет, хотя в последние десятилетия отмечается рост заболеваемости среди пациенток 40—50 лет.

¶Эпидемиология

Рак вульвы относится к редким онкологическим заболеваниям. Ежегодно в мире регистрируется около 40—45 тысяч новых случаев, из которых приходится на развивающиеся страны. В России ежегодно выявляется около 1500—1800 новых случаев. Пятилетняя выживаемость при I стадии составляет 85—90 %, при IV стадии — менее 20 %. Средний возраст пациенток при постановке диагноза — 65—70 лет.

¶Факторы риска

Основные факторы риска развития рака вульвы:

• Инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ) — типы 16 и 18 ассоциированы примерно с 40 % случаев, преимущественно с плоскоклеточной карциномой у молодых женщин.
• Лейкоплакия вульвы и склерозирующий лишай (лишай склероз) — хронические дистрофические процессы, повышающие риск в 5—10 раз.
• ВИЧ-инфекция — иммуносупрессия способствует как ВПЧ-ассоциированным, так и невирусным формам.
• Курение — повышает риск примерно в 2 раза.
• Меланома в анамнезе и наличие невусов вульвы.
• Возраст старше 60 лет, постменопаузальный статус.
• Диабет, ожирение, хронические воспалительные заболевания вульвы.

¶Классификация

По гистологическому типу выделяют:

По TNM-классификации различают стадии I—IV. Стадия I — опухоль до 2 см, ограниченная вульвой; II — более 2 см; III — с поражением промежности, уретры, влагалища или регионарных лимфоузлов; IV — с прорастанием в мочевой пузырь, прямую кишку, кости или отдалёнными метастазами.

¶Симптомы

На ранних стадиях рак вульвы часто протекает бессимптомно. Характерные проявления:

• зуд, жжение, дискомфорт в области наружных половых органов;
• узелок, язвочка или уплотнение на половых губах, клиторе;
• кровотечение, не связанное с менструацией;
• выделения из вульвы;
• изменение цвета или рельефа кожи (белые, красные, пигментированные участки);
• боль в области вульвы, отдающая в пах, промежность;
• увеличение паховых лимфоузлов.

¶Диагностика

Диагностика включает:

1. Осмотр вульвы с использованием кольпоскопии вульвы (вульвоскопии) — осмотр под увеличением с применением уксусной кислоты.
2. Биопсию подозрительных участков с последующим гистологическим исследованием — обязательный и решающий метод.
3. Пункцию паховых лимфоузлов или биопсию сторожевого лимфоузла (SLNB) для оценки метастатического поражения.
4. УЗИ органов малого таза, КТ, МРТ — для определения глубины прорастания и отдалённых метастазов.
5. Общий анализ крови, биохимию, анализы на ВИЧ, ВПЧ.

¶Лечение

Основной метод — хирургическое вмешательство. Объём операции зависит от стадии:

• Широкая местная эксцизия — удаление опухоли с захватом 1—2 см здоровой ткани (стадии I—II при малых размерах).
• Вульвэктомия — удаление тканей вульвы; простая (кожи) или радикальная (с клетчаткой и регионарными лимфоузлами).
• Лимфодиссекция (пахово-бедренная) при поражении лимфоузлов; SLNB позволяет избежать полной диссекции при отсутствии метастазов.

При III—IV стадиях применяют комбинированное лечение: операция в сочетании с лучевой терапией и химиотерапией (цитостатики — цисплатин, 5-фторурацил, митомицин С). Лучевая терапия может назначаться как перед операцией (неоадъювантная), так и после (адъювантная). При нерезектабельных и метастатических формах проводится паллиативная химиотерапия, в том числе с применением ингибиторов иммунных контрольных точек (пембролизумаб) при опухолях с высокой микросателлитной нестабильностью.

¶Прогноз

Прогноз зависит от стадии, гистологического типа, наличия метастазов в лимфоузлах и глубины инвазии. Пятилетняя выживаемость при I стадии — 85—90 %, при II — 70—80 %, при III — 40—60 %, при IV — 15—20 %. Рецидивы возникают у 20—40 % пациенток, преимущественно в первые 2 года после лечения. Регулярное диспансерное наблюдение у гинеколога-онколога включает осмотр вульвы каждые 3—6 месяцев в первые 2 года, затем ежегодно.

¶Профилактика

Специфическая профилактика включает вакцинацию против ВПЧ (препараты «Гардасил», «Церварикс»), отказ от курения, своевременное лечение дистрофических заболеваний вульвы (склерозирующего лишая, лейкоплакии). Женщины с этими состояниями нуждаются в регулярном наблюдении и биопсии при появлении подозрительных изменений.

¶Исторические сведения

Первое подробное описание рака вульвы относится к XVI веку. Классификация и принципы хирургического лечения были разработаны в XX веке; в 1970-е годы введено понятие «вульвэктомия по Бассету» — операция, ставшая стандартом при распространённых формах. В 1990-е годы внедрён метод биопсии сторожевого лимфоузла, существенно снизивший число тяжёлых осложнений лимфодиссекции (лимфостаз, инфекции).