Системная красная волчанка¶

Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором иммунная система организма атакует собственные клетки и ткани. Относится к группе системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов) наряду с системной склеродермией, дерматомиозитом и ревматоидным артритом. Характеризуется поражением кожи, суставов, почек, серозных оболочек, центральной нервной системы и других органов, а также широким спектром аутоантител в крови. Термин «волчанка» (от лат. lupus — «волк») исторически связан с представлением о сходстве кожных поражений с волчьими укусами; эпитет «красная» отражает характерную эритему.

¶История изучения

Описания кожных поражений, напоминающих волчанку, встречаются в трудах врачей эпохи Возрождения. В 1845 году французский дерматолог Пьер Казнав впервые разделил туберкулёзную и не связанную с туберкулёзом («красную») формы волчанки. В 1872 году венгерский врач Мориц Капоши отметил системный характер поражения внутренних органов. В 1948 году американский гематолог Малколм Харгрейв описал LE-клетки — нейтрофилы, фагоцитировавшие ядерный материал, что стало первым лабораторным маркером болезни. В 1957 году были обнаружены антинуклеарные антитела, а в 1971 году — антитела к двуспиральной ДНК, что заложило основу современной серологической диагностики.

¶Эпидемиология

Заболеваемость СКВ в мире составляет от 20 до 150 случаев на 100 000 населения в зависимости от региона и этнической группы. Женщины болеют в 9–10 раз чаще мужчин, пик заболеваемости приходится на возраст 15–45 лет. У представителей негроидной и азиатской рас болезнь встречается чаще и протекает тяжелее, чем у европеоидов. В России точная статистика ограничена, однако СКВ относится к наиболее распространённым системным аутоиммунным заболеваниям.

¶Причины и механизмы развития

Этиология остаётся не до конца выясненной; рассматривается сочетание генетической предрасположенности и средовых факторов.

Генетические факторы. Семейная агрегация наблюдается в 5–12 % случаев; ассоциации выявлены с генами HLA-DR2, HLA-DR3, а также с дефицитом компонентов комплемента C1q, C2, C4.
Гормональные факторы. Преобладание женщин репродуктивного возраста связывают с влиянием эстрогенов на активность B-лимфоцитов.
Средовые триггеры. Ультрафиолетовое облучение, инфекции (вирус Эпштейна — Барр), некоторые лекарства (гидралазин, прокаинамид, изониазид), стресс.
Иммунологические нарушения. Нарушение апоптоза лимфоцитов, снижение клиренса иммунных комплексов, гиперактивация B-клеток и продукция аутоантител.

¶Клиническая картина

Заболевание отличается полиморфизмом проявлений.

Кожно-слизистые поражения: «волчаночная бабочка» на лице, фотосенсибилизация, дискоидные очаги, язвы слизистой рта, алопеция.
Суставной синдром: артралгии и артрит мелких суставов без эрозивных изменений.
Поражение почек (люпус-нефрит): протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия; одна из главных причин летальности.
Серозит: плеврит, перикардит.
Нейропсихические проявления: головные боли, судороги, психозы, когнитивные нарушения.
Гематологические изменения: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Общие симптомы: лихорадка, слабость, потеря массы тела.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и лабораторных данных. Применяются классификационные критерии EULAR/ACR (2019), включающие положительный тест на антинуклеарные антитела как обязательное входное условие. Ключевые серологические маркеры — антитела к двуспиральной ДНК, к Sm-антигену, антифосфолипидные антитела. Дополнительно оценивают активность Complement C3 и C4, проводят биопсию почки при нефрите. Индексы активности (SLEDAI) и повреждения (SLICC) используются для мониторинга.

¶Лечение

Полное излечение невозможно; терапия направлена на контроль активности и профилактику обострений.

Глюкокортикостероиды — основа терапии при высокой активности.
Гидроксихлорохин — базовый препарат, назначаемый практически всем пациентам.
Иммуносупрессанты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид.
Биологические препараты: белимумаб, ритуксимаб.
Вспомогательные меры: защита от солнца, вакцинация, контроль артериального давления.

¶Прогноз и значение

Прогноз существенно улучшился с внедрением кортикостероидов и иммуносупрессоров: десятилетняя выживаемость превышает 90 %. Основные причины смерти — инфекции, поражение почек и сердечно-сосудистые осложнения. В России изучением СКВ занимаются ревматологические центры, в частности НИИ ревматологии имени В. А. Насоновой. Заболевание требует пожизненного наблюдения и междисциплинарного подхода.

Источники: Насонов Е. Л. «Ревматология: клинические рекомендации»; клинические рекомендации Минздрава РФ по системной красной волчанке; материалы Всемирной организации здравоохранения; публикации EULAR и ACR.