Трахеоэзофагеальный свищ

Трахеоэзофагеальный свищ — это патологическое соустье (канал) между трахеей и пищеводом, возникающее в результате врождённого порока развития, травмы, воспалительного процесса или злокачественного новообразования. Наличие свища приводит к попаданию содержимого пищевода (слюны, пищи, желудочного сока) в дыхательные пути, что вызывает тяжёлые респираторные осложнения, вплоть до аспирационной пневмонии и асфиксии. Врождённая форма часто сочетается с атрезией пищевода; приобретённые свищи развиваются при раке пищевода или лёгкого, после операций, лучевой терапии или длительной искусственной вентиляции лёгких.

Классификация

Трахеоэзофагеальные свищи разделяют по происхождению, анатомическому расположению и клиническому течению.

По происхождению

• Врождённые — формируются внутриутробно, обычно на 4–12-й неделе гестации, когда происходит разделение передней кишки на трахею и пищевод. Частота встречаемости — примерно 1 случай на 3000–5000 новорождённых. В 85–90 % случаев сочетаются с атрезией пищевода.
• Приобретённые — возникают в любом возрасте. Основные причины: злокачественные опухоли (рак пищевода, рак лёгкого, лимфома средостения), ятрогенные повреждения (при эндоскопических манипуляциях, стентировании, трахеостомии), инфекции (туберкулёз, гистоплазмоз, актиномикоз), травмы (проникающие ранения шеи и груди, химические ожоги), длительное давление трахеостомической трубки или эндотрахеальной манжеты.

По анатомическому расположению

• Высокие — располагаются в шейном отделе трахеи, выше яремной вырезки грудины.
• Низкие — в грудном отделе трахеи или главных бронхах.
• Единичные и множественные (редко, при врождённых формах).

По клиническому течению

• Острые — развиваются быстро, с выраженными дыхательными нарушениями.
• Хронические — существуют длительно, с периодическими обострениями респираторных инфекций.

Этиология и патогенез

Врождённый свищ

Причина — нарушение эмбриогенеза: неполное разделение трахеи и пищевода из общего зачатка передней кишки. Свищ может быть изолированным (H-тип, когда пищевод проходим) или сочетаться с атрезией пищевода. В последнем случае нижний сегмент пищевода часто сообщается с трахеей, а верхний заканчивается слепо. Эта аномалия впервые описана в 1697 году Томасом Гибсоном, а классификация по типам разработана в 1970-х годах (Gross, Vogt, Ladd).

Приобретённый свищ

• Онкологический — прорастание опухоли пищевода или лёгкого в стенку трахеи. Частота встречаемости при раке пищевода достигает 5–15 %, особенно при плоскоклеточном раке. Свищ может возникнуть как спонтанно, так и после лучевой терапии или химиотерапии.
• Ятрогенный — повреждение задней стенки трахеи при эндотрахеальной интубации, трахеостомии, эзофагоскопии, бужировании пищевода, установке стента. Длительное давление манжеты интубационной трубки (более 7–10 суток) вызывает ишемию слизистой и последующее формирование свища.
• Инфекционный — при туберкулёзе средостения, гистоплазмозе, сифилисе, актиномикозе. Воспалительный процесс разрушает стенки органов, образуя соустье.
• Травматический — проникающие ранения, химические ожоги, инородные тела.

Клиническая картина

Симптомы зависят от размера и расположения свища, а также от наличия сопутствующей патологии.

Врождённый свищ (у новорождённых)

• Сразу после рождения — обильное слюнотечение, цианоз, кашель, приступы удушья при попытке кормления.
• Попадание молока в трахею вызывает аспирационную пневмонию.
• При атрезии пищевода — невозможность ввести желудочный зонд в желудок.
• Диагностика — через 1–2 часа после рождения, при подозрении — немедленное рентгенологическое исследование с контрастированием.

Приобретённый свищ (у взрослых)

• Пароксизмальный кашель при глотании жидкости (симптом «глотательного кашля»).
• Дисфагия (затруднение глотания), часто с болью.
• Рецидивирующая аспирационная пневмония — лихорадка, продуктивный кашель, одышка.
• Пневмоторакс или эмпиема плевры при сообщении с плевральной полостью.
• Гемоптизис (кровохарканье) — при злокачественной этиологии.
• При больших свищах — быстрое истощение, обезвоживание, сепсис.

Диагностика

Диагностика основана на инструментальных методах, позволяющих визуализировать соустье и оценить его размеры.

Рентгенография

• С контрастированием — введение водорастворимого контраста (например, гастрографина) через рот или зонд. При свище контраст попадает в трахею или бронхи. Чувствительность — 70–80 %.
• Обзорная рентгенография грудной клетки — выявляет пневмонию, ателектазы, пневмоторакс.

Эзофагоскопия и трахеобронхоскопия

• Фиброэзофагоскопия — осмотр пищевода, выявление свищевого отверстия, биопсия краёв для исключения злокачественности.
• Трахеобронхоскопия — осмотр трахеи и бронхов, позволяет точно определить уровень свища. Чувствительность — 90–95 %.
• Биопсия — обязательна при подозрении на рак.

Компьютерная томография (КТ)

• КТ с контрастированием — высокоинформативный метод (чувствительность до 98 %), позволяет оценить размеры свища, состояние окружающих тканей, лимфоузлов, наличие метастазов.

Дополнительные методы

• МРТ — при подозрении на сосудистые аномалии.
• УЗИ — у новорождённых для оценки атрезии пищевода.
• Лабораторные анализы — общий анализ крови (лейкоцитоз, анемия), биохимия (гипоальбуминемия), посев мокроты.

Лечение

Лечение трахеоэзофагеального свища — хирургическое. Консервативная терапия (паллиативная) применяется при неоперабельных опухолях или тяжёлом состоянии пациента.

Хирургическое лечение

• Врождённый свищ — операция в первые 24–48 часов жизни. Доступ — торакотомия или торакоскопия. Пересечение свища, пластика трахеи и пищевода. При атрезии — одномоментное или этапное восстановление проходимости пищевода.
• Приобретённый свищ — резекция свища, ушивание дефектов трахеи и пищевода, укрепление швов лоскутом (мышца, плевра, перикард). При онкологическом свище — удаление опухоли (если возможно) или паллиативное стентирование.

Паллиативное лечение

• Стентирование — установка саморасширяющегося стента в пищевод или трахею (или оба органа) для изоляции свища. Применяется при неоперабельных опухолях, метастазах, рецидивах. Стент может быть покрытым (силиконовым) для герметизации.
• Эндоскопическое закрытие — использование клеевых композиций (фибриновый клей), клипс, аргоноплазменной коагуляции. Эффективно при небольших свищах (до 1 см).
• Нутритивная поддержка — назогастральный зонд, гастростома, парентеральное питание.
• Антибиотикотерапия — при аспирационной пневмонии.

Прогноз

• Врождённый свищ: при своевременной операции выживаемость — 90–95 %. Осложнения: стеноз пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс, трахеомаляция.
• Приобретённый доброкачественный свищ: после операции — 80–90 % выздоровления.
• Злокачественный свищ: прогноз неблагоприятный, медиана выживаемости — 3–6 месяцев без лечения, до 1 года при стентировании и паллиативной терапии.

Осложнения

• Аспирационная пневмония (наиболее частое и тяжёлое осложнение).
• Абсцесс лёгкого, эмпиема плевры.
• Пневмоторакс, медиастинит.
• Сепсис, полиорганная недостаточность.
• Кровотечение из свища (эрозия сосуда).
• Рецидив свища после операции.

Исторические сведения

Первое описание врождённого трахеоэзофагеального свища принадлежит Томасу Гибсону (1697). В 1939 году Уильям Лэдд выполнил первую успешную операцию по восстановлению атрезии пищевода с трахеоэзофагеальным свищом. В 1941 году Роберт Гросс усовершенствовал методику, предложив экстраплевральный доступ. В 1970-х годах начали применять торакоскопические операции. В России первые успешные операции проведены в 1950-х годах (А. П. Колесов, Ю. Ф. Исаков).

Интересные факты

• Врождённый трахеоэзофагеальный свищ часто сочетается с другими пороками развития: сердечно-сосудистыми, мочеполовыми, скелетными (синдром VACTERL).
• Свищ H-типа (изолированный, без атрезии) встречается в 4–5 % случаев и может долго оставаться недиагностированным, проявляясь только рецидивирующими пневмониями.
• Приобретённый свищ при раке пищевода чаще возникает в средней трети грудного отдела, где опухоль прилегает к бифуркации трахеи.
• В паллиативной практике используются двойные стенты (трахеальный и пищеводный), которые устанавливаются одновременно для полной изоляции свища.

Источники

• Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
• Чиссов В. И., Дарьялова С. Л. Онкология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Руководство по торакальной хирургии / под ред. Л. Н. Бисенкова. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2010.
• Кузин М. И., Шкроб О. С. Хирургические болезни. — М.: Медицина, 2002.
• Клинические рекомендации «Трахеоэзофагеальный свищ» (Министерство здравоохранения РФ, 2021).
• Harrison’s Principles of Internal Medicine, 21st Edition, 2022.