Ахалазия пищевода¶

Ахалазия пищевода — это хроническое нейромышечное заболевание пищевода, характеризующееся нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и отсутствием перистальтики мышечной стенки пищевода. В результате пища и жидкость не могут нормально проходить в желудок, что приводит к затруднению глотания, регургитации и потере массы тела. Заболевание относится к числу редких: по различным оценкам, встречаемость составляет от 1 до 20 случаев на 100 000 населения в год, а распространённость — около 10–15 на 100 000. Пик диагностики приходится на возраст 30–60 лет, хотя ахалазия может выявляться и у детей.

¶История

Впервые заболевание описал английский врач Томас Уиллис в 1672 году, предложив для него термин «спазм пищевода». В 1724 году итальянский анатом Франческо Бози впервые продемонстрировал расширение пищевода и утолщение его стенки на вскрытии. Термин «ахалазия» (от греч. ἀ- — отрицание и χαλᾶν — расслаблять) ввёл в 1913 году Герман Герцог, подчёркивая невозможность расслабления нижнего сфинктера. В 1927 году Харольд Гарленд и Лоуренс Хёрт описали характерный рентгенологический признак — «птичье клюв» на снимке пищевода с барием. В 1957 году Лерш предложил хирургическую кардиомиотомию, которая до сих пор остаётся одним из основных методов лечения.

¶Этиология и патогенез

Точная причина ахалазии до конца не установлена. Существует аутоиммунная гипотеза: у части пациентов обнаруживают антитела к миентерическому сплетению пищевода, что указывает на иммунное повреждение нервных ганглиев. Провоцирующим фактором нередко называют вирус герпеса человека 1 типа (ВПГ-1), который может запускать аутоиммунный процесс у генетически предрасположенных лиц. Имеет значение и генетическая предрасположенность: описаны семейные случаи заболевания, ассоциированные с определёнными вариантами генов HLA.

Патогенез сводится к прогрессирующей дегенерации ингибирующих нитридергических нейронов миентерического (ауэрбахова) сплетения пищевода. Вследствие этого НПС не расслабляется во время глотания, а перистальтика тела пищевода исчезает. На поздних стадиях формируется дилатация (расширение) пищевода с застоем пищи.

¶Классификация

По данным высокочувствительной манометрии (2015, Чикагская классификация) выделяют:

Тип III хуже поддаётся эндоскопическому лечению и чаще требует хирургического вмешательства.

¶Симптомы

Основные проявления:

• Дисфагия (затруднение глотания) — для твёрдой и жидкой пищи, часто сопровождается ощущением застревания пищи за грудиной.
• Регургитация непереваренной пищи, особенно в положении лёжа; возможна ночная аспирация с развитием аспирационной пневмонии.
• Боль в груди — может быть схваткообразной, иногда имитирует стенокардию.
• Потеря массы тела и обезвоживание.
• Отрыжка воздухом, изжога (как правило, без эзофагита на ФГДС).

¶Диагностика

• Рентгенография с контрастированием барием — классический метод: пищевод расширен, сужен в области кардии, контраст медленно поступает в желудок, формируется симптом «птичьего клюва».
• Эзофагогастродуоденоскопия (ФГДС) — обязательна для исключения опухоли кардии (псевдоахалазия), при которой симптомы сходны, но лечение принципиально иное.
• Высокочувствительная манометрия пищевода — «золотой стандарт» диагностики: подтверждает повышение давления в НПС и отсутствие перистальтики.
• Эзофагеальная pH-импедансометрия — при неясных случаях.

¶Лечение

¶Консервативное

• Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) и нитраты — временно снижают тонус НПС, применяются при лёгких формах.
• Ботулинотоксин — инъекции в НПС под эндоскопическим контролем; эффект длится 6–12 месяцев, процедуру можно повторять.

¶Эндоскопическое

• Пневмокардиодилатация — баллонное расширение НПС под контролем рентгена; эффективна на ранних стадиях, но с риском разрыва пищевода (около 2 %).
• Пероральная эндоскопическая миотомия (POEM) — современный метод, при котором через слизистую пищевода выполняется миотомия НПС; показывает высокую эффективность, в том числе при типе III.

¶Хирургическое

Лапароскопическая кардиомиотомия по Геллеру с фундопликацией по Ниссену или Дору — считается «золотым стандартом» лечения ахалазии у пациентов молодого возраста. Позволяет достичь устойчивого улучшения глотания у 80–90 % больных.

¶Осложнения

При длительном течении возможны: аспирационная пневмония, дивертикулы пищевода (в том числе эпифренальный), пищевод Барретта, редко — плоскоклеточная карцинома пищевода (риск повышен в 16–30 раз по сравнению с общей популяцией). Поэтому пациенты с ахалазией нуждаются в регулярном эндоскопическом наблюдении.

¶Прогноз

Ахалазия не излечивается полностью, но современные методы лечения позволяют существенно улучшить качество жизни. Рецидивы возможны, особенно при неполном рассечении мышечных волокон или прогрессировании заболевания.

¶Источники

• Труханов И. В., Викулов А. Д. «Болезни пищевода» // Клинические рекомендации РМОГЭиП.
• Чикагская классификация высокочувствительной манометрии пищевода (2015).
• Vaezi M. F., Pandolfino J. E., Vela M. F. «ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia», American Journal of Gastroenterology, 2013.
• Матвеев Н. А. «Ахалазия пищевода: современные подходы к диагностике и лечению» // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии.