Эпидерсия — что это такое¶

Эпидерсия — это редкое хроническое заболевание кожи, при котором на поверхности эпидермиса образуются плотные ороговевшие бляшки, сопровождающиеся шелушением, зудом и воспалением. Термин происходит от греческого epidermis (поверхностный слой кожи) и в современной дерматологии используется как обозначение группы кератодермий — нарушений ороговения кожи. В русскоязычной медицинской литературе термин «эпидерсия» встречается редко; чаще применяются более точные диагнозы, такие как ихтиоз, псориаз или болезнь Дарье.

¶Этиология и патогенез

Заболевание связано с нарушением процессов кератинизации — созревания и отмирания клеток рогового слоя кожи. В норме клетки эпидермиса поднимаются из базального слоя к поверхности, ороговевают и слущиваются. При эпидерсии этот цикл нарушается: роговые чешуйки накапливаются, образуя плотные бляшки.

Основные причины:

• Генетические факторы. Мутации генов, ответственных за синтез кератинов и липидов рогового слоя, — например, генов FLG (филаггрина) и KRT1/KRT10.
• Аутоиммунные нарушения. Атака иммунной системы на кератиноциты.
• Эндокринные расстройства. Гипотиреоз, сахарный диабет, гиперандрогения.
• Внешние факторы. Сухой климат, частое мытьё, профессиональный контакт с раздражителями.

¶Классификация

По течению выделяют:

¶Симптомы

Клиническая картина включает:

• Плотные бляшки серовато-жёлтого или коричневого цвета;
• Сильное шелушение с отделением крупных роговых пластин;
• Зуд и жжение в поражённых областях;
• Трещины и болезненность кожи;
• Утолщение ладоней и подошв (кератодермия);
• При генерализованной форме — лихорадка, слабость, ломота в суставах.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании:

1. Клинического осмотра и сбора анамнеза (включая семейный).
2. Гистологического исследования биоптата — выявляется гиперкератоз, паракератоз, акантоз.
3. Молекулярно-генетического анализа при подозрении на наследственную форму.
4. Анализа крови — для исключения эндокринной патологии.

¶Лечение

Полного излечения наследственных форм не существует; терапия носит симптоматический характер.

• Наружные средства: кератолитические мази (салициловая кислота, мочевина, молочная кислота), эмоленты, кортикостероидные кремы.
• Системная терапия: ретиноиды (ацитретин), иммуносупрессоры при аутоиммунной природе.
• Физиотерапия: ультрафиолетовое облучение (ПУВА-терапия), бальнеотерапия.
• Уход: регулярное увлажнение, отказ от агрессивных моющих средств, тёплый влажный климат.

¶Прогноз

При локализованной форме прогноз благоприятный: симптомы контролируются местной терапией. Генерализованная врождённая эпидерсия существенно снижает качество жизни и требует пожизненного лечения. Осложнениями могут быть вторичные бактериальные и грибковые инфекции, а в тяжёлых случаях — обезвоживание и нарушение терморегуляции.

¶Эпидемиология

Наследственные кератодермии составляют около 1 % дерматологических обращений. Точная распространённость эпидерсии в России не установлена, поскольку диагноз часто не выставляется из-за редкости термина и заменяется более частыми нозологиями.

¶Интересные факты

• Термин «эпидерсия» активно использовался в российской дерматологии в 1960–1980-х годах, после чего был вытеснен международной классификацией болезней.
• Схожие симптомы описаны в античных медицинских трактатах — Гиппократ упоминал «чешуйчатую болезнь».
• Учёные из НИИ дерматологии и венерологии РАМН в 2004 году предложили уточнённую классификацию кератодермий, включавшую эпидерсию как отдельную нозологическую единицу.

¶Источники

• Скрипкин Ю. К. «Дерматовенерология» — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
• Фитцпатрик Т. «Дерматология» — М.: Практика, 2007.
• Тер-Григорьянц М. М. «Кожные и венерические болезни» — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
• Клинические рекомендации РОДВ «Кератодермии» — 2018.