Клинические проявления рассеянного склероза¶

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, при котором иммунная система атакует миелиновые оболочки нервных волокон головного и спинного мозга, образуя очаги (бляшки) демиелинизации. Клинические проявления заболевания определяются локализацией этих очагов и варьируют от онемения конечностей до нарушений зрения, координации и функций тазовых органов. Заболевание чаще всего манифестирует в возрасте 20–40 лет, чаще у женщин, и характеризуется полиморфной симптоматикой, что затрудняет раннюю диагностику.

¶Основные синдромы поражения

Клиническая картина рассеянного склероза складывается из нескольких ведущих синдромов, отражающих поражение конкретных анатомических структур:

• Пирамидные нарушения — слабость в конечностях, повышение мышечного тонуса, ослабление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы (Бабинского и др.).
• Сенсорные расстройства — онемение, парестезии (ползание мурашек, жжение), нарушение вибрационной, температурной, болевой чувствительности.
• Мозжечковые нарушения — нарушение координации движений, интенционный тремор, шаткость походки, дисметрия.
• Зрительные расстройства — неврит зрительного нерва, двоение в глазах, нистагм.
• Тазовые нарушения — учащённое мочеиспускание, императивные позывы, иногда недержание мочи.
• Когнитивные и эмоциональные расстройства — ухудшение памяти, замедление мышления, депрессия, астения.

¶Дебют заболевания

Примерно у 80–85 % пациентов заболевание начинается с ремиттирующего течения — эпизодов обострения (атак), длящихся от нескольких суток до нескольких недель, с последующим частичным или полным восстановлением. Типичные первые симптомы:

• Онемение или слабость в одной или нескольких конечностях, часто односторонняя.
• Неврит зрительного нерва — боль при движении глаз, снижение остроты зрения, изменение цветовосприятия (дисхроматопсия). Один из самых частых дебютов у молодых пациентов.
• Лермитта симптом — ощущение «удара током» вдоль позвоночника при наклоне головы вперёд, отражает поражение задних столбов спинного мозга.
• Рассеянный синдром — двоение в глазах, шаткость походки, дизартрия (нарушение речи).
• Утомляемость — патологическая усталость, не связанная с физической нагрузкой, отмечается у 70–80 % пациентов и часто становится первым симптомом.

¶Характерные симптомы

¶Нарушения зрения

Поражение зрительного нерва и проводящих путей вызывает девиацию глаз (отклонение одного глаза), амавроз Лебера (острая слепота на один глаз), диплопию (двоение). Часто выявляется центральная скотома — слепое пятно в поле зрения. Нистагм — непроизвольные колебательные движения глаз — встречается у большинства пациентов при длительном течении.

¶Двигательные расстройства

Слабость в ногах (парезы) — один из ведущих симптомов. По мере прогрессирования формируется спастическая параплегия — повышение тонуса мышц ног, нарушение ходьбы, необходимость вспомогательных средств. Спастичность сопровождается болезненными судорогами в мышцах.

¶Сенсорные нарушения

Онемение, чувство сдавления конечностей, нарушение координации при закрытых глазах (сенситивная атаксия). Поражение проводников глубокой чувствительности приводит к шаткости при закрытии глаз (симптом Ромберга).

¶Мозжечковые и стволовые симптомы

Поражение мозжечка и его путей вызывает интенционный тремор (усиливающийся при целенаправленных движениях), дисдиадохокинезию (нарушение быстрых чередующихся движений), скандированную речь (медленная, ритмичная, с акцентом на каждом слоге). Стволовые нарушения проявляются дизартрией, дисфагией (нарушением глотания), парезом лицевого нерва.

¶Когнитивные расстройства

Нарушения когнитивных функций выявляются у 40–65 % пациентов: замедление скорости обработки информации, нарушение кратковременной памяти, трудности концентрации внимания. Реже развиваются афазия, агнозия.

¶Тазовые нарушения

Поражение проводящих путей приводит к нейрогенному мочевому пузырю — учащённое мочеиспускание, императивные позывы, иногда острая задержка мочи. Нарушения дефекации и половые дисфункции также встречаются.

¶Утомляемость и болевой синдром

Патологическая усталость — один из самых инвалидизирующих симптомов. Хроническая боль (нейропатическая, мышечно-скелетная) отмечается у 50–80 % пациентов.

¶Течение и прогрессирование

При ремиттирующем течении обострения чередуются с ремиссиями. Через 10–15 лет у большинства пациентов формируется вторично-прогрессирующее течение — постепенное нарастание неврологического дефицита без чётких обострений. У 10–15 % пациентов с самого начала наблюдается первично-прогрессирующее течение — медленное, но неуклонное ухудшение без ремиссий.

¶Синдром Шарко

При длительном течении заболевания формируется триада Шарко: интенционный тремор, нистагм и скандированная речь — отражение множественного поражения мозжечковых и стволовых структур.

¶Диагностические критерии

Для подтверждения диагностики используют критерии Макдональда (пересмотренные в 2017 году), основанные на данных МРТ головного и спинного мозга (выявление очагов демиелинизации в пространстве и времени), ликворологических данных (олигоклональные антитела) и исключении альтернативных заболеваний.

¶Источники

• Гусев Е. И., Кондратенко В. А., Переведенцева Н. В. «Рассеянный склероз: руководство для врачей»
• Клинические рекомендации Минздрава России «Рассеянный склероз»
• Материалы Всероссийского общества неврологов
• Poser C. M. et al. «New diagnostic criteria for multiple sclerosis»