Опухоль гипофиза¶

Опухоль гипофиза — это новообразование клеток гипофиза (нижнего придатка мозга), расположенного в основании черепа в костном кармане турецком седле. Гипофиз — эндокринная железа, регулирующая работу щитовидной железы, надпочечников, половых желёз и обмен веществ; поэтому опухоли этой области проявляются как гормональными нарушениями, так и сдавлением структур головного мозга. По данным медицинской статистики, аденомы гипофиза составляют примерно 10–15 % всех внутричерепных опухолей; большинство из них доброкачественные и медленно растущие.

¶Классификация

Опухоли гипофиза делятся на несколько групп.

По размеру:

• Микроаденомы — до 10 мм в диаметре, чаще выявляются случайно или по гормональным нарушениям.
• Макроаденомы — более 10 мм, способны сдавать соседние структуры.
• Гигантские аденомы — более 40 мм, редкие образования.

По гормональной активности:

• Пролактиномы — секретируют пролактин, самые частые (около 40 % всех аденом).
• Соматотропиномы — избыток гормона роста, вызывают акромегалию у взрослых и гигантизм у детей.
• Кортикотропиномы — избыток АКТГ, приводят к болезни Иценко — Кушинга.
• Тиреотропиномы — избыток ТТГ, редкие.
• Гонадотропиномы — секретируют ЛГ и ФСГ, часто клинически неактивны.
• Несекретирующие аденомы — не продуцируют гормоны, проявляются только симптомами сдавления.

По гистологическому типу выделяют аденомы (доброкачественные), краниофарингиомы, менингиомы, метастазы, хордомы и редкие злокачественные опухоли — карциному гипофиза.

¶Причины и факторы риска

Точные причины развития аденом гипофиза не установлены. Предполагается роль мутаций в соматических клетках (например, в генах MEN1, AIP), наследственной предрасположенности при семейных синдромах (множественная эндокринная неоплазия 1 типа, семейный изолированный соматотропиномный синдром). Внешние факторы — радиация в области головы — рассматриваются как возможный, но не доказанный фактор риска. Травмы головы и инфекции не имеют подтверждённой связи с развитием аденом.

¶Симптомы

Клинические проявления опухолей гипофиза делятся на две группы — связанные с избытком гормонов и с механическим сдавлением.

¶Гормональные нарушения

• Пролактинома: у женщин — нарушения менструального цикла, галакторея (выделение молока вне лактации), бесплодие; у мужчин — снижение потенции, уменьшение мышечной массы, гинекомастия.
• Соматотропинома: у взрослых — увеличение кистей, стоп, надбровных дуг, изменение черт лица, сахарный диабет; у детей — ускорение роста (гигантизм).
• Кортикотропинома: ожирение с отложением жира в лице и туловище, «пурпурные» стрии, повышение артериального давления, остеопороз, мышечная слабость — синдром Иценко — Кушинга.

¶Симптомы сдавления

• Головные боли, чаще в лобной области.
• Нарушения зрения, в том числе двусторонняя гемианопсия (выпадение височных полей) из-за сдавления перекреста зрительных нервов.
• При значительных размерах — снижение остроты зрения вплоть до слепоты.
• При прорастании в клиновидную пазуху — назальные симптомы.
• При сдавлении нормальной ткани гипофиза — гипопитуитаризм (недостаточность собственных гормонов).

¶Диагностика

Основные методы:

• МРТ головного мозга с контрастированием — золотой стандарт, позволяет выявить опухоли от 2–3 мм.
• Определение гормонов в крови: пролактин, ИГФ-1, АКТГ, кортизол, ТТГ, свободный Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерон, эстрадиол; пробы с дексаметазоном и стимуляционные пробы.
• Офтальмологическое обследование: периметрия для оценки полей зрения.
• КТ турецкого седла при противопоказаниях к МРТ.

¶Лечение

Выбор тактики зависит от типа и размера опухоли, гормональной активности и симптомов.

¶Хирургическое лечение

Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия — основной метод. Доступ проводится через нос и клиновидную пазуху, без разрезов на лице и голове. При гигантских аденомах или прорастании в соседние области выполняется краниотомия. Радикальность удаления при микроаденомах достигает 70–90 %, при макроаденомах — ниже.

¶Медикаментозная терапия

• Пролактиномы: агонисты дофамина — карбамзепин (каберголин, бромокриптин). Каберголин нормализует уровень пролактина у 80–90 % пациентов и уменьшает размер опухоли, поэтому хирургия при пролактиномах требуется редко.
• Соматотропиномы: аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид).
• После операции при остаточной ткани опухоли.

¶Лучевая терапия

Применяется при рецидивах, нерезектабельных опухолях или как дополнение к хирургии. Используются стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож) и дистанционная лучевая терапия. Недостаток — отсроченный эффект и риск развития гипопитуитаризма.

¶Прогноз

При микроаденомах и своевременном лечении прогноз благоприятный. Пролактиномы хорошо контролируются медикаментозно. Несекретирующие макроаденомы имеют более высокий риск рецидива. Злокачественные опухоли гипофиза (карциномы) встречаются крайне редко — менее 0,2 % случаев — и имеют неблагоприятный прогноз.

Пациенты после лечения требуют пожизненного наблюдения эндокринолога с контролем гормонов и МРТ, так как рецидивы возможны через годы после операции.

Источники:

• Клинические рекомендации Минздрава России «Аденомы гипофиза»
• Гайдлайн Эндокринологического общества (Endocrine Society) по пролактиномам
• Национальные клинические рекомендации по нейрохирургии
• «Учебник эндокринологии», под редакцией И. И. Дедова, М. В. Шестаковой