Тромбоз верхней полой вены

Тромбоз верхней полой вены — это патологическое состояние, характеризующееся образованием тромба (сгустка крови) в просвете верхней полой вены, что приводит к частичному или полному нарушению оттока венозной крови от головы, шеи, верхних конечностей и верхней половины туловища в правое предсердие. Относится к группе заболеваний венозной системы, является разновидностью синдрома верхней полой вены (СВПВ) и требует неотложной медицинской помощи.

Этиология и патогенез

Тромбоз верхней полой вены возникает вследствие сочетания факторов, известных как триада Вирхова: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока и гиперкоагуляция (повышенная свёртываемость крови).

Основные причины

Наиболее частой причиной тромбоза ВПВ является компрессия вены извне или её инвазия (прорастание) опухолевыми образованиями. Среди них:

• Злокачественные новообразования (около 70–80 % случаев): рак лёгкого (особенно мелкоклеточный), лимфомы, метастазы рака молочной железы, тимомы, герминогенные опухоли средостения.
• Доброкачественные процессы: фиброз средостения (идиопатический или постлучевой), аневризма аорты, кисты средостения, зоб щитовидной железы загрудинной локализации.
• Ятрогенные факторы: катетеризация центральных вен (подключичной, яремной), установка кардиостимуляторов, диализных катетеров, химиотерапия (особенно препаратами, вызывающими эндотелиальную дисфункцию), лучевая терапия на область средостения.
• Инфекционные и воспалительные заболевания: туберкулёз, гистоплазмоз, актиномикоз, сифилис, медиастинит.

Патогенез

При компрессии или инвазии стенки ВПВ происходит повреждение эндотелия, активируется каскад свёртывания крови. Замедление кровотока в суженном участке способствует агрегации тромбоцитов и образованию тромба. Тромб может быть обтурирующим (полностью перекрывающим просвет) или пристеночным. В некоторых случаях тромб распространяется на плечеголовные и внутренние яремные вены, что усугубляет клиническую картину.

Клиническая картина

Симптомы тромбоза ВПВ развиваются остро или подостро (в течение нескольких дней или недель) и обусловлены резким повышением венозного давления в бассейне ВПВ. Основные проявления:

• Отёк лица, шеи, верхних конечностей (симптом «воротника Стокса» — набухание вен шеи и грудной клетки).
• Цианоз (синюшность) кожи верхней половины туловища.
• Расширение подкожных вен грудной стенки, плечевого пояса, шеи (коллатеральный венозный отток).
• Головная боль, головокружение, чувство распирания в голове, усиливающиеся при наклоне вперёд или в положении лёжа.
• Одышка, кашель, осиплость голоса (из-за отёка слизистой дыхательных путей и сдавления бронхов).
• Дисфагия (затруднение глотания) — при сдавлении пищевода.
• Синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) — при поражении звёздчатого ганглия.
• В редких случаях — синкопальные состояния (обмороки) и судороги (при тромбозе, распространяющемся на церебральные вены).

Наиболее опасным осложнением является тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — отрыв тромба и закупорка лёгочного ствола или его ветвей, что может привести к внезапной смерти.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных инструментальных и лабораторных методов.

Инструментальные методы

• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием — «золотой стандарт» диагностики. Позволяет визуализировать тромб, оценить его протяжённость, выявить причину компрессии (опухоль, лимфоузлы).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — альтернатива КТ при непереносимости йодсодержащих контрастов, особенно полезна при подозрении на тромбоз, связанный с катетерами.
• Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) — оценивает кровоток в плечеголовных, яремных и подключичных венах, но ограничена из-за анатомических особенностей (загрудинное расположение ВПВ).
• Венография (флебография) — инвазивный метод, при котором контраст вводится непосредственно в венозное русло; применяется редко, в основном при планировании эндоваскулярного вмешательства.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) — исключает внутрисердечные причины (миксома, тромбоз правого предсердия).

Лабораторные методы

• Коагулограмма (АЧТВ, протромбиновое время, фибриноген, D-димер) — для оценки свёртывающей системы.
• Общий анализ крови — может выявить тромбоцитоз или анемию.
• Онкомаркеры (при подозрении на злокачественное новообразование).

Лечение

Лечение тромбоза ВПВ направлено на устранение обструкции, профилактику ТЭЛА и лечение основного заболевания.

Консервативная терапия

• Антикоагулянты: нефракционированный гепарин или низкомолекулярные гепарины (эноксапарин, надропарин) в острой фазе, с последующим переходом на варфарин или прямые оральные антикоагулянты (ривароксабан, апиксабан) на длительный срок (не менее 3–6 месяцев).
• Тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа, альтеплаза) — показана при массивном тромбозе с угрозой ТЭЛА, при отсутствии противопоказаний (кровотечения, недавние операции).
• Дезагреганты (ацетилсалициловая кислота) — в качестве вспомогательной терапии.
• Симптоматическая терапия: диуретики (для уменьшения отёка), кортикостероиды (при отёке дыхательных путей), кислородотерапия.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение

• Чрескожная транслюминальная ангиопластика со стентированием — основной метод восстановления проходимости ВПВ. В суженный участок вводится баллонный катетер, после раздувания которого устанавливается саморасширяющийся стент. Эффективность достигает 90–95 %.
• Тромбэктомия (открытая или эндоваскулярная) — удаление тромба; применяется при неэффективности тромболизиса или наличии противопоказаний к нему.
• Шунтирование (аортокоронарное или подключично-предсердное) — в редких случаях при невозможности стентирования.
• Лучевая терапия и химиотерапия — при злокачественных опухолях, сдавливающих ВПВ, для уменьшения их объёма.

Лечение основного заболевания

Поскольку в большинстве случаев тромбоз ВПВ вторичен, ключевым является лечение первичной патологии (рака лёгкого, лимфомы, фиброза средостения). При доброкачественных причинах (катетер-ассоциированный тромбоз) — удаление катетера и антикоагулянтная терапия.

Прогноз

Прогноз зависит от причины тромбоза и своевременности лечения. При злокачественных новообразованиях он неблагоприятный (средняя выживаемость — 6–12 месяцев), однако стентирование значительно улучшает качество жизни. При доброкачественных причинах и адекватной терапии прогноз благоприятный, рецидивы редки (менее 10 %). Основные причины смерти — ТЭЛА, прогрессирование основного заболевания, сепсис.

Профилактика

Профилактика тромбоза ВПВ включает:

• Своевременное выявление и лечение новообразований средостения.
• Соблюдение правил асептики и антикоагулянтной профилактики при катетеризации центральных вен.
• Использование катетеров с минимальным риском тромбообразования (гепаринизированные, с антибактериальным покрытием).
• Регулярное наблюдение пациентов с хроническими заболеваниями, предрасполагающими к тромбозу (тромбофилии, сердечная недостаточность).

Источники

1. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение синдрома верхней полой вены» (Российское общество хирургов, 2020).
2. Руководство по сосудистой хирургии / под ред. В. С. Савельева, В. А. Гостищева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
3. Внутренние болезни: учебник / под ред. Н. А. Мухина, В. С. Моисеева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
4. Синдром верхней полой вены: современные подходы к диагностике и лечению / А. В. Покровский, А. А. Фокин // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2021. — № 3.
5. UpToDate: Superior vena cava syndrome / S. M. S. S. (2023).