Двусторонний паралич гортани

Двусторонний паралич гортани — это патологическое состояние, характеризующееся полной или частичной утратой подвижности обеих черпаловидных мышц и голосовых складок, что приводит к нарушению дыхания и голосообразования. Заболевание относится к группе стенозов гортани и является одной из наиболее сложных проблем в оториноларингологии и фониатрии из-за высокого риска асфиксии и необходимости экстренной медицинской помощи.

Этиология и патогенез

Двусторонний паралич гортани возникает вследствие поражения возвратных гортанных нервов (nervus laryngeus recurrens) на любом участке их анатомического хода — от ядер блуждающего нерва в продолговатом мозге до места входа в гортань. Наиболее частые причины включают:

• Ятрогенные повреждения: операции на щитовидной железе (тиреоидэктомия), паращитовидных железах, органах шеи и средостения (аортокоронарное шунтирование, резекция трахеи, удаление опухолей пищевода). По данным ряда исследований, до 40–60 % случаев двустороннего паралича связаны с хирургическими вмешательствами.
• Злокачественные новообразования: рак щитовидной железы, пищевода, бронхов, лимфомы средостения, метастазы в лимфатические узлы шеи.
• Травмы: переломы шейного отдела позвоночника, проникающие ранения шеи, тупая травма.
• Неврологические заболевания: инсульт, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, сирингомиелия, полиомиелит.
• Инфекции: дифтерия, ботулизм, клещевой энцефалит, туберкулёз.
• Идиопатические причины: в 10–20 % случаев точная этиология остаётся невыясненной.

Патогенетически двусторонний паралич приводит к смыканию голосовых складок в срединном или парамедианном положении, что сужает голосовую щель до 2–4 мм и создаёт критическое препятствие для прохождения воздуха. При этом функция голосообразования может быть частично сохранена, если складки остаются в напряжённом состоянии.

Классификация

В клинической практике выделяют несколько форм двустороннего паралича гортани в зависимости от положения голосовых складок и степени нарушения дыхания:

• Срединное положение (аддукторный паралич): складки фиксированы по средней линии, голосовая щель минимальна — 1–2 мм. Характерен тяжёлый стеноз, требующий неотложной трахеостомии.
• Парамедианное положение: складки расположены на 3–4 мм от средней линии, дыхание умеренно затруднено, голос сохранён, но слабый.
• Латеральное положение (абдукторный паралич): складки разведены, дыхание не нарушено, но голос отсутствует (афония). Встречается редко при двустороннем поражении.

По времени развития различают острый (до 3 недель) и хронический (более 3 недель) паралич. По степени компенсации — компенсированный (дыхание удовлетворительное в покое, но ухудшается при нагрузке) и декомпенсированный (постоянная одышка, стридор, угроза асфиксии).

Клиническая картина

Основные симптомы двустороннего паралича гортани:

• Инспираторный стридор: шумное, свистящее дыхание на вдохе, усиливающееся при физической нагрузке, волнении, в положении лёжа.
• Одышка: от умеренной до выраженной, с участием вспомогательной мускулатуры (межрёберные мышцы, диафрагма).
• Дисфония: голос становится слабым, тихим, с придыханием, быстрой утомляемостью. При срединном положении голос может быть относительно звонким, но с ограниченным диапазоном.
• Кашель: малопродуктивный, с затруднённым отхождением мокроты из-за недостаточного смыкания складок.
• Аспирация: при латеральном положении возможен заброс пищи и жидкости в трахею, что приводит к рецидивирующим пневмониям.

При декомпенсированном стенозе развиваются цианоз, тахикардия, артериальная гипертензия, спутанность сознания. Без экстренного восстановления проходимости дыхательных путей наступает асфиксия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании комплекса методов:

• Ларингоскопия (непрямая и прямая): визуализация неподвижных голосовых складок, оценка ширины голосовой щели, положения черпаловидных хрящей. При подозрении на опухоль или травму проводится фиброларингоскопия.
• Стробоскопия: позволяет оценить вибрацию складок, исключить рубцовые изменения или парезы.
• Электромиография гортани: регистрирует электрическую активность мышц гортани, помогает дифференцировать нейрогенный паралич от миогенного или центрального.
• Компьютерная томография (КТ) шеи и средостения: выявляет объёмные образования, аномалии сосудов, лимфаденопатию.
• Рентгенография грудной клетки: для исключения опухолей лёгких и средостения.
• Лабораторные исследования: общий анализ крови, биохимия, серология на инфекции (ботулизм, дифтерия).

Дифференциальный диагноз проводится с двусторонним парезом гортани, рубцовым стенозом, ларингоспазмом, инородным телом, аллергическим отёком.

Лечение

Тактика лечения зависит от этиологии, степени стеноза и длительности заболевания. Выделяют консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Применяется при компенсированном стенозе и острой стадии (до 3–6 месяцев) в надежде на спонтанное восстановление иннервации. Включает:

• Медикаментозную терапию: кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон) для уменьшения отёка, антихолинэстеразные препараты (неостигмин, пиридостигмин) для стимуляции нервно-мышечной передачи, витамины группы B.
• Физиотерапию: электростимуляция мышц гортани, лазеротерапия, магнитотерапия.
• Дыхательную гимнастику: по методике Стрельниковой или с использованием тренажёров для тренировки диафрагмального дыхания.
• Фониатрические занятия: для коррекции голоса и профилактики аспирации.

Консервативное лечение эффективно в 20–30 % случаев, преимущественно при идиопатическом или токсическом параличе.

Хирургическое лечение

При декомпенсированном стенозе или отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 6–12 месяцев показано оперативное вмешательство. Основные виды операций:

1. Трахеостомия: экстренная мера при угрозе асфиксии. Накладывается временная или постоянная трахеостома для обеспечения дыхания в обход суженной голосовой щели.
2. Латеральная фиксация голосовой складки: перемещение одной или обеих складок в латеральное положение с помощью швов или эндоскопических инструментов (операция Клейнзассера, Тиккеля). Улучшает дыхание, но может ухудшить голос.
3. Аритеноидэктомия: удаление черпаловидного хряща эндоскопическим или открытым доступом. Расширяет голосовую щель, но риск аспирации и ухудшения голоса высок.
4. Лазерная задняя кордотомия: рассечение задней части голосовой складки с помощью CO₂-лазера. Минимально инвазивный метод, позволяет сохранить голос и улучшить дыхание.
5. Реиннервация гортани: пересадка нервного лоскута (например, подъязычного нерва) для восстановления подвижности складки. Экспериментальный метод, применяется в специализированных центрах.

Выбор метода определяется состоянием пациента, квалификацией хирурга и оснащением клиники. После операции требуется длительная реабилитация, включающая фониатрию и дыхательную гимнастику.

Прогноз и осложнения

Прогноз при двустороннем параличе гортани зависит от причины и своевременности лечения. При идиопатических формах возможно спонтанное восстановление в течение 6–12 месяцев. При ятрогенных поражениях восстановление происходит редко (менее 10 %). Хирургическое лечение позволяет добиться удовлетворительного дыхания у 70–90 % пациентов, но качество голоса часто ухудшается.

Осложнения включают:

• Асфиксию (при декомпенсированном стенозе).
• Аспирационную пневмонию.
• Хроническую гипоксемию и лёгочную гипертензию.
• Нарушение голоса (дисфонию, афонию).
• Стеноз трахеи после длительной трахеостомии.

Профилактика

Основные меры профилактики направлены на предотвращение ятрогенных повреждений возвратных нервов:

• Использование интраоперационного нейромониторинга при операциях на щитовидной железе и шее.
• Тщательная предоперационная диагностика для выявления аномалий хода нервов.
• Своевременное лечение опухолей и инфекций, способных вызвать паралич.

Источники

• Пальчун В. Т., Магомедов М. М., Лучихин Л. А. Оториноларингология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
• Бабияк В. И., Говорун М. И., Накатис Я. А. Клиническая оториноларингология. — СПб.: Гиппократ, 2005.
• Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Ивойлов А. Ю. Хирургическое лечение двустороннего паралича гортани // Вестник оториноларингологии. — 2018. — № 3.
• Руководство по фониатрии / под ред. О. С. Орловой. — М.: Медицина, 2010.
• Клинические рекомендации «Стеноз гортани» (утв. Минздравом РФ, 2021).