Рабдомиолиз: причины, симптомы и лечение¶
Рабдомиолиз — это патологический процесс, сопровождающийся разрушением (некрозом) поперечнополосатой скелетной мускулатуры с высвобождением её внутриклеточного содержимого в системный кровоток. Ключевыми биохимическими маркерами заболевания являются повышение уровня креатинкиназы (КФК) в сыворотке крови (как правило, более чем в 5 раз), миоглобинурия и гиперкалиемия. Без своевременного лечения рабдомиолиз может приводить к острой почечной недостаточности, диссеминированному внутрисосудистому свёртыванию и полиорганной недостаточности.
¶Этиология и патогенез
Причин повреждения мышечной ткани множество. В клинической практике выделяют несколько основных групп:
- Травматические: длительное сдавление конечностей (краш-синдром), обширные ожоги, ранения, раздавливание.
- Физическое перенапряжение: интенсивные тренировки, особенно у нетренированных людей, работа в жаркой среде.
- Ишемические: тромбоз магистральных артерий, синдром компартмента.
- Метаболические: наследственные нарушения обмена веществ (болезни накопления гликогена, дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы), электролитные расстройства (гипокалиемия, гипофосфатемия).
- Токсические: алкоголь, кокаин, амфетамины, статины в сочетании с фибратами, змеиный яд, угарный газ, изопропанол.
- Инфекционные и воспалительные: вирусные миозиты (грипп, COVID-19), аутоиммунные дерматомиозит и полимиозит.
- Эндокринные: тиреотоксический криз, диабетический кетоацидоз, гипотиреоз.
Патогенез сводится к повреждению клеточной мемраны миоцитов. Нарушение целостности мембраны приводит к поступлению кальция внутрь клетки, активации протеаз и фосфолипаз, что усугубляет некроз. Миоглобин — белок, содержащийся в мышцах в количестве около 1–4 мг/г ткани — поступает в кровь и фильтруется почками. В кислой среде канальцев миоглобин превращается в токсичные агрегаты, повреждающие эпителий, что и обуславливает развитие острой почечной недостаточности. Одновременно высвобождаются калий, фосфаты, мочевая кислота и лактатдегидрогеназа.
¶Клинические проявления
Симптоматика рабдомиолиза включает триаду классических признаков: мышечную боль, мышечную слабость и потемнение мочи до цвета «кока-колы» или чая. Однако полная триада наблюдается далеко не всегда — по различным данным, характерная миоглобинурия присутствует лишь у 30–50 % пациентов.
Дополнительные симптомы:
- припухлость и напряжение мышц;
- общая слабость, недомогание;
- тошнота, рвота;
- спутанность сознания (при тяжёлой интоксикации);
- олигурия или анурия (снижение или прекращение мочеиспускания);
- судороги;
- при краш-синдроме — обширные участки ишемизированных тканей.
У части пациентов течение болезни стёртое, и диагноз устанавливается только по результатам лабораторного исследования.
¶Диагностика
Основной лабораторный критерий — повышение общей креатинкиназы (КФК) более чем в 5 раз от верхней границы нормы. КФК-МВ фракция при рабдомиолизе также повышена, что требует дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда. Дополнительно определяют уровень миоглобина в сыворотке и моче, калия, фосфата, мочевой кислоты, кальция, лактатдегидрогеназы, а также показатели функции почек (креатинин, мочевина).
Инструментальные методы: электрокардиограмма (для выявления гиперкалиемии), УЗИ почек, при компартмент-синдроме — измерение внутрикомпартментного давления.
¶Лечение
Терапия рабдомиолиза включает следующие направления:
- Инфузионная терапия. Обильное внутривенное введение кристаллоидов (физиологический раствор, раствор Рингера) с целью поддержания диуреза более 200–300 мл/ч. Объём жидкости в первые сутки может достигать 6–12 л. Щелочные растворы (бикарбонат натрия) применяются для подщелачивания мочи и предотвращения преципитации миоглобина в канальцах, однако их использование остаётся дискуссионным.
- Коррекция электролитных нарушений. Гиперкалиемия — наиболее опасное раннее осложнение, требующее экстренной терапии: внутривенное введение кальция глюконата, инсулина с глюкозой, бета-адреномиметиков, при необходимости — гемодиализ.
- Лечение острой почечной недостаточности. При развитии АПН показан заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ).
- Хирургическое лечение. При компартмент-синдроме выполняется фасциотомия — рассечение фасции для декомпрессии мышечного футляра.
- Симптоматическая терапия: анальгетики, коррекция коагулопатии, лечение сопутствующих состояний.
¶Прогноз и профилактика
Прогноз при ранней диагностике и адекватной инфузионной терапии благоприятный — полное восстановление наступает у большинства пациентов. Летальность при развившейся полиорганной недостаточности достигает 20–30 %. Профилактика включает рациональный режим физических нагрузок, соблюдение питьевого режима при работе в жарких условиях, осторожность при назначении нефротоксичных препаратов и своевременную коррекцию электролитных нарушений.
¶Источники
- Клинические рекомендации Минздрава России «Рабдомиолиз»
- Гинзбург О. В., Шевченко Ю. Л. «Краш-синдром и рабдомиолиз»
- Баранов А. А. и соавт. «Неотложная педиатрия»
- Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine
- UpToDate: Rhabdomyolysis: Clinical manifestations and diagnosis