Тромбоцитоз: причины и диагностика¶

Тромбоцитоз — это состояние, при котором количество тромбоцитов в периферической крови превышает верхнюю границу нормы. Тромбоциты (кровяные пластинки) — форменные элементы крови, образующиеся из мегакариоцитов костного мозга и участвующие в свёртывании крови и остановке кровотечений. Референсные значения обычно составляют 150–400 × 10⁹/л, однако в разных лабораториях верхняя граница может колебаться от 400 до 450 × 10⁹/л. Устойчивое превышение этих показателей обозначают термином «тромбоцитоз»; иногда в литературе встречается близкий термин «тромбоцитемия», которым чаще называют первичное опухолевое поражение костного мозга.

¶Классификация

Различают два принципиально разных механизма повышения тромбоцитов.

Первичный (клональный) тромбоцитоз — следствие нарушения кроветворения, когда костный мозг бесконтрольно производит избыток клеток. Он характерен для хронических миелопролиферативных заболеваний, прежде всего эссенциальной тромбоцитемии и истинной полицитемии.
Вторичный (реактивный) тромбоцитоз — ответная реакция организма на внешний или внутренний раздражитель. Встречается значительно чаще первичного и не связан с опухолевой трансформацией костного мозга.

По степени выраженности выделяют лёгкий тромбоцитоз (до 600 × 10⁹/л), умеренный (600–1000 × 10⁹/л) и выраженный (свыше 1000 × 10⁹/л). Чем выше показатель, тем выше риск тромботических и геморрагических осложнений.

¶Причины вторичного тромбоцитоза

Реактивное повышение тромбоцитов — не самостоятельное заболевание, а симптом. Наиболее частые причины:

Инфекции и воспаление. Острые и хронические бактериальные, вирусные, грибковые процессы, туберкулёз, остеомиелит, ревматоидный артрит, системные васкулиты. Тромбоциты выступают как острофазовый reactant, поэтому их рост сопровождает активное воспаление.
Дефицит железа. Железодефицитная анемия — одна из самых распространённых причин реактивного тромбоцитоза, особенно у женщин. После начала приёма препаратов железа показатель обычно нормализуется.
Состояния после спленэктомии (удаления селезёнки) и гипоспленизм. Селезёнка депонирует и разрушает часть тромбоцитов, поэтому при её утрате их число в крови растёт.
Кровопотери и гемолиз. Острая и хроническая потеря крови, гемолитические анемии стимулируют костный мозг к усиленной продукции.
Онкологические заболевания. Злокачественные опухоли, особенно лёгких, желудочно-кишечного тракта, почек, могут вызывать паранеопластический тромбоцитоз.
Послеоперационный период и травмы, ожоги, обширные некрозы тканей.
Приём некоторых лекарств (кортикостероиды, адреналин, винкристин, препараты железа), а также отмена гепарина.
Физические нагрузки, стресс, курение могут давать транзиторное повышение.

¶Первичный тромбоцитоз

Эссенциальная тромбоцитемия — редкое хроническое миелопролиферативное новообразование, при котором в костном мозге преобладает клон, усиленно продуцирующий тромбоциты. Характерные признаки: стойкое повышение тромбоцитов выше 450 × 10⁹/л, увеличение мегакариоцитов в миелограмме, спленомегалия, склонность к тромбозам и кровотечениям. Заболевание чаще выявляется у людей старше 50 лет, нередко обнаруживается случайно при плановом анализе крови. Диагноз устанавливают после исключения реактивных причин, с учётом молекулярных маркеров (мутация JAK2 V617F, реже CALR, MPL).

¶Клинические проявления

Сам по себе тромбоцитоз часто протекает бессимптомно и обнаруживается лабораторно. Симптомы связаны либо с основным заболеванием, либо с сосудистыми осложнениями:

тромбозы (венозные и артериальные), включая тромбоз глубоких вен, инфаркт, инсульт;
головные боли, головокружение, нарушение зрения, эритромелалгия (жгучие боли и покраснение конечностей);
кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, синяки — при очень высоких показателях;
зуд кожи после тёплой воды (чаще при истинной полицитемии);
увеличение селезёнки.

¶Диагностика

Диагностический поиск начинается с повторного общего анализа крови для исключения лабораторной ошибки. Далее оценивают:

Тромбоцитарные индексы и морфологию клеток в мазке;
маркеры воспаления (СОЭ, С-реактивный белок, фибриноген);
обмен железа (ферритин, железо, трансферрин);
миелограмму и биопсию костного мозга — при подозрении на первичный процесс;
молекулярно-генетические исследования (JAK2, CALR, MPL);
инструментальные методы — УЗИ органов брюшной полости, КТ, поиск опухолей и очагов воспаления.

Ключевая задача — отличить реактивный тромбоцитоз от клонального, поскольку подходы к лечению принципиально разные.

¶Лечение

При вторичном тромбоцитозе терапия направлена на устранение причины: лечение инфекции, коррекцию дефицита железа, удаление опухоли, отмену провоцирующего препарата. Специфического лечения самого повышенного показателя, как правило, не требуется — он нормализуется по мере устранения основного фактора.

При первичном тромбоцитозе и высоком риске тромбозов применяют антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту), циторедуктивную терапию (гидроксикарбамид, анагрелид, интерферон-альфа), в отдельных случаях — тромбоцитаферез. Контроль уровня тромбоцитов проводят регулярно, ориентируясь на риск осложнений и возраст пациента.

¶Прогноз

Прогноз при реактивном тромбоцитозе определяется основным заболеванием и обычно благоприятный. Первичная эссенциальная тромбоцитемия требует пожизненного наблюдения гематолога, но при адекватной терапии большинство пациентов сохраняют удовлетворительное качество жизни. Основную опасность представляют тромботические и геморрагические осложнения, поэтому ключевое значение имеют ранняя диагностика и контроль факторов сердечно-сосудистого риска.

Источники: гематологические руководства и клинические рекомендации по диагностике и лечению миелопролиферативных заболеваний; справочные материалы по лабораторной диагностике; обзоры по реактивному тромбоцитозу в медицинской периодике.