Цианоз: причины, виды и признаки¶
Цианоз — это синюшное или синеватое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в крови капилляров. В норме гемоглобин, отдавший кислород тканям, приобретает тёмный пурпурный цвет; когда его концентрация в капиллярной крови превышает примерно 50 г/л (5 г/дл), кожа и слизистые начинают восприниматься как синие. Цианоз не является самостоятельным заболеванием — это симптом, указывающий на нарушение оксигенации (насыщения крови кислородом) или на аномалии состава крови.
¶Механизм развития
Цвет кожи определяется соотношением оксигемоглобина (связанного с кислородом) и дезоксигемоглобина (свободного от кислорода). При гипоксемии — снижении парциального давления кислорода в артериальной крови — доля дезоксигемоглобина растёт, и кожа приобретает синий оттенок. Важно, что абсолютное количество гемоглобина также влияет на выраженность окраски: при анемии цианоз может отсутствовать даже при значительной гипоксемии, потому что общее количество восстановленного гемоглобина остаётся низким. Напротив, при полицитемии (повышенном уровне гемоглобина) синюшность возникает лёгкой гипоксемии.
¶Классификация
По распространённости различают:
- Центральный (генерализованный) цианоз — равномерное окрашивание кожи и слизистых, включая язык, внутреннюю поверхность губ и конъюнктиву. Обусловлен артериальной гипоксемией: кровь, уходящая от лёгких, уже недостаточно насыщена кислородом. Слизистые при центральном цианозе синеют наравне с кожей, что служит ключевым диагностическим признаком.
- Периферический (акроцианоз) — синюшность кончиков пальцев, носа, губ, ушей, вызванная замедлением кровотока в периферических сосудах при сохранной лёгочной функции. Слизистые при этом остаются розовыми.
По этиологии выделяют лёгочный, сердечный и гемоглобиновый цианоз.
¶Причины
¶Лёгочные причины
Лёгочный цианоз возникает, когда кровь не может полноценно обогатиться кислородом в альвеолах. К числу основных причин относятся:
- пневмония, крупозная или очаговая;
- хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
- бронхиальная астма в тяжёлом приступе;
- пневмоторакс, гидроторакс, массивный плеврит;
- отёк лёгких;
- интерстициальные болезни лёгких (пневмокониозы, саркоидоз);
- респираторный дистресс-синдром у новорождённых.
¶Сердечные причины
При врождённых пороках сердца с правосторонним сбросом крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол) венозная кровь напрямую попадает в артериальное русло, минуя лёгкие. Такой цианоз называют «тёмным» или «венозным» — он проявляется сразу после рождения и нарастает при плаче и кормлении. Приобретённые причины включают декомпенсированный митральный стеноз, сердечную недостаточность с низким сердечным выбросом, констриктивный перикардит.
¶Гемоглобиновые причины
- Метгемоглобинемия — накопление метгемоглобина (гемоглобина с окисленным железом), неспособного переносить кислород. Возникает при отравлении нитритами, нитратами, сульфаниламидами, анальгетиками (бензокаин, прокаинамид), а также врождённо (дефицит цитохром-b5-редуктазы). Кожа приобретает характерный «кофейный» или серо-коричневый оттенок, не устраняющийся при кислородной терапии.
- Отравление угарным газом — образование карбоксигемоглобина; кожа при этом ярко-алая, а не синюшная, однако ткани испытывают выраженную гипоксию.
- Врождённые аномалии гемоглобина (гемоглобинозы) — редкие наследственные заболевания, при которых гемоглобин имеет пониженное сродство к кислороду.
¶Клинические признаки
Цианоз обычно заметен в первую очередь на губах, кончике языка, ушных раковинах, пальцах и лице. Скорость появления зависит от формы: при врождённых пороках сердца синюшность видна с первых часов жизни, при пневмонии — по мере нарастания интоксикации и дыхательной недостаточности. Центральному цианозу сопутствуют одышка, тахикардия, возможен акроцианоз. Периферический акроцианоз встречается и у здоровых новорождённых в первые дни жизни, и при переохлаждении, и при шоковых состояниях.
¶Диагностика
Для подтверждения цианоза и выяснения его причины используют:
- Пульсоксиметрию — неинвазивную оценку сатурации (SpO₂); значения ниже 85–90 % обычно сопровождаются видимой синюшностью.
- Анализ артериальной крови — определение PaO₂, pH, уровня метгемоглобина.
- Пробу с кислородом — при лёгочном цианозе насыщение крови улучшается, при шунтовом (сердечном) — практически не меняется.
- Эхокардиографию — для выявления врождённых пороков и внутрисердечных шунтов.
- Рентгенографию органов грудной клетки — для оценки лёгочной патологии.
¶Лечение
Терапия направлена на устранение причины. Центральный цианоз требует кислородной терапии, при подозрении на метгемоглобинемию вводят метиленовый синий. Врождённые пороки сердца с правосторонним сбросом корректируют хирургически, нередко в первые дни жизни. Периферический акроцианоз, вызванный холодом или стрессом, проходит самостоятельно после устранения провоцирующего фактора.
¶Интересные факты
При цианозе, обусловленном высокогорьем, синюшность развивается у большинства людей на высоте свыше 3000–4000 м над уровнем моря из-за низкого парциального давления кислорода. В клинической практике различают «малый цианоз» — синюшность только при плаче и нагрузке — и «большой цианоз», видимый в покое; последний служит показанием к неотложной помощи.
Источники:
- Мухин Н. А., Гуревич М. Г. «Болезни органов дыхания: руководство для врачей»
- Справочник «Симптомы и синдромы в клинической медицине»
- Harrison's Principles of Internal Medicine
- МКБ-10 (Международная классификация болезней), раздел R00–R09
- Клинические рекомендации Минздрава РФ по неонатологии