Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия — это расстройство координации движений и равновесия, обусловленное поражением вестибулярного анализатора (периферического или центрального его отдела), которое проявляется неустойчивостью, шаткостью походки и системным головокружением. В отличие от других форм атаксии (мозжечковой, сенситивной), вестибулярная атаксия тесно связана с нарушением функции органов равновесия внутреннего уха или вестибулярных ядер ствола мозга.

Этиология и патогенез

Вестибулярная атаксия возникает при повреждении любого звена вестибулярной системы: от рецепторов полукружных каналов и отолитового аппарата до вестибулярных ядер в продолговатом мозге и их связей с мозжечком, спинным мозгом и корой больших полушарий.

Основные причины

• Периферические поражения (лабиринт и преддверно-улитковый нерв):
• Болезнь Меньера (эндолимфатический гидропс лабиринта).
• Лабиринтит (воспаление внутреннего уха вирусной или бактериальной этиологии).
• Вестибулярный нейронит (вероятно, вирусное поражение вестибулярного ганглия).
• Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) — отрыв отолитов с их перемещением в полукружные каналы.
• Травмы лабиринта (переломы височной кости, баротравма).
• Ототоксические лекарственные средства (аминогликозиды, петлевые диуретики).
• Опухоли внутреннего уха (шваннома преддверно-улиткового нерва — невринома слухового нерва).

• Центральные поражения (вестибулярные ядра и их связи):
• Сосудистые заболевания: ишемический или геморрагический инсульт в вертебробазилярном бассейне (лакунарные инфаркты ствола, мозжечка).
• Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз).
• Опухоли ствола мозга и мозжечка.
• Черепно-мозговая травма (ушиб ствола).
• Вертебробазилярная недостаточность (при остеохондрозе, атеросклерозе позвоночных артерий).
• Интоксикации (алкоголь, некоторые противосудорожные препараты).

Патогенез

В норме вестибулярная система обеспечивает восприятие положения тела в пространстве, угловых и линейных ускорений. При её поражении нарушается афферентная импульсация от рецепторов к центральным структурам. Возникает дисбаланс между сигналами от правого и левого вестибулярных аппаратов, что приводит к иллюзии движения (головокружению) и рефлекторным реакциям — нистагму, вегетативным симптомам, а также к нарушению координации мышц-антагонистов, поддерживающих позу. Это проявляется шаткостью, особенно при поворотах головы.

Клиническая картина

Основные симптомы вестибулярной атаксии:

• Системное головокружение — ощущение вращения собственного тела или окружающих предметов, часто усиливающееся при перемене положения головы. Может сопровождаться тошнотой, рвотой, бледностью, потливостью, колебаниями артериального давления.
• Нарушение равновесия — неустойчивость в позе Ромберга (стоя с закрытыми глазами), тенденция к падению в сторону поражённого лабиринта (при периферическом поражении) или в разные стороны (при центральном).
• Изменение походки — походка становится шаткой, «пьяной», с широко расставленными ногами. Больной отклоняется в сторону при ходьбе, особенно при поворотах.
• Нистагм — непроизвольные ритмичные движения глазных яблок. При периферических поражениях нистагм обычно горизонтальный, мелко- или среднеразмашистый, усиливается при взгляде в сторону здорового уха. При центральных — может быть вертикальным, ротаторным, меняющим направление.
• Вегетативные проявления — тошнота, рвота, брадикардия или тахикардия, гипергидроз.

Важной особенностью является то, что при периферической вестибулярной атаксии симптомы обычно более выражены, чем при центральной, но часто имеют приступообразный характер и могут сопровождаться снижением слуха, шумом в ухе (при болезни Меньера, лабиринтите). При центральной атаксии головокружение менее интенсивное, но могут присутствовать другие неврологические симптомы (диплопия, дизартрия, нарушения чувствительности, парезы).

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных анамнеза и результатов инструментальных исследований.

Клинические тесты

• Проба Ромберга — пациент стоит, пятки и носки вместе, руки вытянуты вперёд. При вестибулярной атаксии он падает в сторону поражённого лабиринта, особенно при закрывании глаз.
• Пальце-носовая проба — обычно не нарушена (в отличие от мозжечковой атаксии), но может быть интенционный тремор при центральных поражениях.
• Тест на походку — ходьба по прямой линии с открытыми и закрытыми глазами.
• Проба Унтербергера — марш на месте с закрытыми глазами; при вестибулярной дисфункции пациент поворачивается в сторону поражения.

Инструментальные методы

• Аудиометрия — оценка слуха, выявление нейросенсорной тугоухости.
• Электронистагмография или видеонистагмография — регистрация нистагма.
• Калорическая проба — стимуляция вестибулярного аппарата тёплой или холодной водой; позволяет оценить функцию каждого лабиринта отдельно.
• Стабилография — оценка устойчивости на платформе.
• МРТ головного мозга — для исключения центральных причин (опухоли, инсульты, демиелинизация).
• КТ височных костей — при подозрении на травму или аномалии развития лабиринта.

Лечение

Лечение направлено на устранение причины, купирование острого приступа и реабилитацию вестибулярной функции.

Медикаментозная терапия

• Вестибулолитики — препараты, подавляющие активность вестибулярной системы (бетагистин, меклозин, дименгидринат, прометазин). Применяются в остром периоде, но не более 2–3 дней, так как могут замедлять центральную компенсацию.
• Противорвотные средства — метоклопрамид, ондансетрон.
• Бензодиазепины (диазепам, клоназепам) — для уменьшения тревоги и подавления вестибулярных реакций, но с осторожностью из-за риска привыкания.
• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение — при сосудистой этиологии (винпоцетин, циннаризин).
• Этиотропное лечение — антибиотики при лабиринтите, диуретики при болезни Меньера, противовирусные при вестибулярном нейроните.

Вестибулярная реабилитация

Ключевой метод лечения хронической вестибулярной атаксии. Включает комплекс упражнений, направленных на стимуляцию центральной компенсации: тренировку взора, повороты головы, ходьбу с изменением направления, упражнения на равновесие. Реабилитация проводится под контролем врача ЛФК или невролога.

Хирургическое лечение

• При болезни Меньера — декомпрессия эндолимфатического мешка, лабиринтэктомия, селективная вестибулярная нейрэктомия.
• При невриноме слухового нерва — удаление опухоли.
• При ДППГ — репозиционные маневры (Эпли, Семонта) для перемещения отолитов.

Прогноз

Прогноз зависит от этиологии. При остром вестибулярном нейроните или ДППГ в большинстве случаев наступает полное или значительное выздоровление в течение нескольких недель благодаря центральной компенсации. При болезни Меньера атаксия носит рецидивирующий характер, но может контролироваться терапией. При инсультах и опухолях прогноз определяется основным заболеванием. Хроническая вестибулярная атаксия может приводить к инвалидизации из-за падений и снижения качества жизни.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Рекомендуются:

• Своевременное лечение инфекций уха.
• Контроль артериального давления и уровня холестерина для профилактики сосудистых заболеваний.
• Избегание ототоксических препаратов.
• Использование средств защиты при работе с шумом и вибрацией.
• Регулярная физическая активность для поддержания вестибулярной функции.

См. также

• Атаксия
• Мозжечковая атаксия
• Сенситивная атаксия
• Головокружение
• Болезнь Меньера

Источники

• Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Клинические рекомендации «Вестибулярная атаксия» (утв. Минздравом РФ).
• Brandt T. Vertigo and dizziness: common complaints. — Springer, 2013.
• Halmagyi G. M., Curthoys I. S. Vestibular disorders. — Oxford University Press, 2012.