Гепатоспленомегалия: причины, диагностика и лечение¶

Гепатоспленомегалия — одновременное увеличение печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия), формирующееся как единый синдром при целом ряде заболеваний. Не является самостоятельной нозологической единицей, а служит проявлением основной патологии. В норме у взрослого человека печень не пальпируется или выступает из-под края рёберной дуги лишь на 1–2 см, селезёнка — не пальпируется; при гепатоспленомегалии оба органа увеличены и доступны пальпации, нередко занимают значительную часть брюшной полости.

¶Этиология

Причины гепатоспленомегалии многообразны и охватывают практически все основные классы патологии.

¶Заболевания печени

• Вирусные гепатиты (B, C, D) — хроническое воспаление паренхимы приводит к постепенному увеличению органа, часто в сочетании с портальной гипертензией и вторичной спленомегалией.
• Цирроз печени — на поздних стадиях орган может увеличиваться за счёт воспалительного отёка, хотя терминальный цирроз нередко сопровождается уменьшением печени.
• Алкогольная болезнь печени — стеатоз, стеатогепатит и фиброз.
• Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) — наиболее частая причина гепатомегалии в развитых странах.
• Паразитарные инвазии — эхинококкоз (образование кист), альвеококкоз, описторхоз, аскаридоз.
• Абсцесс печени — амёбный, бактериальный, кандидозный.

¶Гематологические заболевания

• Лейкозы (острые и хронические) — инфильтрация костного мозга и ретикулоэндотелиальной системы.
• Лимфомы (Ходжкина и неходжкинские) — поражение селезёнки и печени на различных стадиях.
• Гемолитические анемии (серповидноклеточная, талассемия, наследственный сфероцитоз) — компенсаторное увеличение обоих органов вследствие усиленного разрушения эритроцитов.
• Миелопролиферативные заболевания — истинная полицитемия, миелофиброз.

¶Инфекционные заболевания

• Инфекционный мононуклеоз (вирус Эпштейна — Барр) — классическая причина спленомегалии у детей и молодых взрослых.
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Бруцеллёз — эндемичен для ряда регионов России.
• Тубerculёз с поражением печени и селезёнки.
• Малярия — характерна массивная спленомегалия.
• Сепсис.

¶Сосудистые и обменные нарушения

• Портальная гипертензия любого генеза (тромбоз воротной вены, болезнь Киари, синдром Бадда — Киари).
• Болезни накопления — гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, болезнь Гоше, болезнь Ниманна — Пика.
• Амилоидоз.

¶Аутоиммунная патология

• Аутоиммунный гепатит.
• Системная красная волчанка.
• Синдром Шегрена, ревматоидный артрит (с синдромом Фелти — спленомегалия при ревматоидном артрите).

¶Классификация

По степени увеличения различают три степени гепатоспленомегалии:

По характеру течения выделяют острую (при инфекциях, тромбозах) и хроническую (при циррозах, лейкозах, болезнях накопления) формы.

¶Клинические проявления

Симптоматика определяется основным заболеванием. Общими признаками являются:

• Тяжесть и дискомфорт в правом подреберье и левом боку.
• Быстрая насыщаемость при приёме пищи, ощущение распирания в животе.
• Субфебрилитет или лихорадка (при инфекционных и гематологических причинах).
• Слабость, снижение работоспособности, похудание.
• Признаки портальной гипертензии: асцит, варикозное расширение вен пищевода, отёки.
• Желтушность склер и кожи (при гепатобилиарной патологии).
• Кожный зуд (при холестазе, лимфоме).

¶Диагностика

¶Лабораторные методы

• Общий анализ крови (цитопении при лейкозе, ретикулоцитоз при гемолизе).
• Биохимический анализ крови: печёночные трансаминазы (АЛТ, АСТ), билирубин, щелочная фосфатаза, ГГТ, альбумин.
• Маркеры вирусных гепатитов (HBsAg, anti-HCV, HBeAg и другие).
• Коагулограмма.
• Уровень ферритина, церулоплазмина, α1-антитрипсина — при подозрении на болезни накопления.

¶Инструментальные методы

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — основной скрининговый метод, позволяет точно измерить размеры печени и селезёнки, оценить структуру паренхимы, выявить кисты, опухоли, признаки портальной гипертензии.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) — уточняющая диагностика при подозрении на опухоль, абсцесс, паразитарную кисту.
• Эластография печени — неинвазивная оценка степени фиброза.
• Пункционная биопсия печени — при неясных случаях для морфологической верификации.
• Пункция или трепанобиопсия селезёнки — редко, по строгим показаниям (подозрение на лимфому, лейкоз).
• Рентгенография органов грудной клетки — при подозрении на туберкулёз.

¶Лечение

Лечение гепатоспленомегалии сводится к терапии основного заболевания; синдром не имеет самостоятельного «противоувеличительного» лечения.

¶Этиотропная терапия

• Вирусные гепатиты — противовирусные препараты (при гепатите B — тенофовир, энтекавир; при гепатите C — прямые противовирусные средства софосбувир, ледипасвир и другие).
• Бактериальные инфекции и сепсис — антибактериальная терапия по чувствительности.
• Бруцеллёз — комбинация доксициклина с рифампицином или стрептомицином.
• Паразитарные кисты — хирургическое лечение, албендазол.
• Гематологические заболевания — химиотерапия, таргетная терапия, трансплантация костного мозга.

¶Патогенетическая и симптоматическая терапия

• Гепатопротекторы (урсодезоксихолевая кислота, адеметионин).
• Диуретики и спиронолактон при асците и отёках.
• Бета-адреноблокаторы (пропранолол) для профилактики варикозного кровотечения при портальной гипертензии.
• Дезинтоксикационная терапия.
• При асците — парацентез, трансjugулярное внутрипечёночное шунтирование (TIPS) при рефрактерном течении.
• Спленэктомия — при гиперспленизме с тяжёлой цитопенией, разрыве селезёнки, болезни Гоше.

¶Общие рекомендации

• Диета с ограничением жиров, экстрактивных веществ, алкоголя.
• Отказ от алкоголя и гепатотоксичных препаратов.
• Контроль веса при НАЖБП.
• Диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога или гематолога.

¶Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием. При вирусных гепатитах, своевременно начатой терапии и отсутствии цирроза увеличение органов обратимо. При циррозе, лейкозах и злокачественных лимфомах гепатоспленомегалия носит прогрессирующий характер и отражает тяжесть основного процесса.

¶Интересные факты

• Селезёнка у взрослого человека в норме весит 150–200 г, при спленомегалии может достигать 1–2 кг и более.
• Наиболее массивная спленомегалия в клинической практике наблюдается при хроническом миелолейкозе и малярии.
• У детей гепатоспленомегалия чаще всего вызвана инфекционным мононуклеозом и вирусными гепатитами.

Источники:

• Клинические рекомендации Минздрава России «Хронические гепатиты»
• Национальные клинические рекомендации «Цирроз печени и его осложнения»
• Справочник МКБ-10: R16.0, R16.1, R16.2
• Терапевтическая энциклопедия (под ред. В. И. Маколкина)
• Гастроэнтерология: национальное руководство (под ред. В. Т. Ивашкина)