Плеторический синдром в медицине¶

Плеторический синдром (от греч. πλήθωρα — «полнота, переполнение»; также синдром гиперволемии, полнокровия) — клинический симптомокомплекс, обусловленный увеличением объёма циркулирующей крови (ОЦК) и/или повышением содержания форменных элементов — прежде всего эритроцитов и гемоглобина. Состояние отражает переполнение сосудистого русла кровью и сопровождается характерным внешним видом пациента, изменениями гемодинамики и лабораторными сдвигами. В клинической практике термин чаще всего применяется к гематологическим заболеваниям — истинной полицитемии и вторичным эритроцитозам, а также к состояниям, связанным с задержкой жидкости.

¶Этиология и механизмы

В основе синдрома лежат два взаимодополняющих механизма: абсолютное увеличение массы эритроцитов (эритроцитоз) и относительное сгущение крови либо рост объёма плазмы.

Основные причины:

• Первичная полицитемия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — миелопролиферативное заболевание, при котором костный мозг автономно продуцирует избыток эритроцитов, а нередко также лейкоцитов и тромбоцитов.
• Вторичные эритроцитозы — компенсаторная реакция на хроническую гипоксию: проживание в высокогорье, хроническая обструктивная болезнь лёгких, пороки сердца с шунтированием крови, синдром ночного апноэ.
• Опухолевые и гормональные причины — эритропоэтин-продуцирующие опухоли (почечно-клеточный рак, гемангиобластома мозжечка, гепатоцеллюлярный рак), приём андрогенов и некоторых других препаратов.
• Относительная плетора — уменьшение объёма плазмы при дегидратации, ожогах, неукротимой рвоте, диарее, приёме диуретиков; гематокрит растёт без истинного увеличения числа эритроцитов.

¶Клиническая картина

Внешний облик пациента нередко служит первым ключом к диагнозу. Характерны:

• багрово-красный, «плеторический» цвет лица, особенно щёк, носа, ушей и губ;
• инъекция склер и конъюнктивы, ощущение «песка» в глазах;
• расширение вен сетчатки, цианоз слизистых;
• кожный зуд, усиливающийся после тёплого душа (типичен для истинной полицитемии);
• эритромелалгия — жгучие боли и покраснение дистальных отделов конечностей.

Общие симптомы включают головную боль, головокружение, шум в ушах, повышенную утомляемость, нарушение сна. Из-за повышенной вязкости крови замедляется кровоток, что проявляется тромбозами (инсульт, инфаркт миокарда, тромбоз воротной или селезёночной вены) и, напротив, парадоксальными кровотечениями — носовыми, дёсенными, желудочно-кишечными. Часто выявляется спленомегалия, особенно при истинной полицитемии.

¶Диагностика

Диагноз строится на сочетании лабораторных и инструментальных данных.

Ключевым для разграничения форм служит определение уровня эритропоэтина: при истинной полицитемии он подавлен, при вторичных эритроцитозах — нормален или повышен. Дополнительно проводят мутационный анализ гена JAK2 (V617F), пункцию костного мозга, пульсоксиметрию, исследование функции внешнего дыхания, УЗИ почек и органов брюшной полости для поиска опухолевого источника.

¶Осложнения

Наиболее опасны тромботические события: ишемический инсульт, тромбоз коронарных и мезентериальных сосудов, тромбоэмболия лёгочной артерии. Возможны геморрагические осложнения, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, прогрессирующая спленомегалия. При истинной полицитемии со временем существует риск трансформации в миелофиброз или острый лейкоз.

¶Лечение

Терапия направлена на нормализацию гематокрита и снижение риска тромбозов.

• Кровопускания (флеботомия) — базовый метод, позволяющий удерживать гематокрит ниже 45 %. Процедуру повторяют по показаниям, иногда с замещением объёма плазмозаменителями.
• Циторедуктивная терапия — гидроксикарбамид, интерферон альфа; применяется при высоком риске тромбозов и у пациентов старшего возраста.
• Антиагреганты — низкие дозы ацетилсалициловой кислоты для профилактики сосудистых катастроф.
• Коррекция причины — лечение гипоксии, отмена андрогенов, удаление эритропоэтин-продуцирующей опухоли.
• Симптоматические меры — антигистаминные средства при кожном зуде, гидратация при относительной плеторе.

При вторичных эритроцитозах, вызванных гипоксией, важнейшее значение имеет лечение основного заболевания; в ряде случаев помогает переезд из высокогорья.

¶Прогноз и значение

Прогноз определяется формой синдрома и своевременностью лечения. При адекватном контроле гематокрита и профилактике тромбозов продолжительность жизни пациентов с истинной полицитемией приближается к общей популяционной, хотя риск сосудистых осложнений остаётся повышенным. Вторичные эритроцитозы обычно регрессируют при устранении вызвавшей их причины. Своевременное распознавание плеторического синдрома важно потому, что за внешне безобидным «полнокровием» нередко скрывается серьёзное гематологическое или онкологическое заболевание.

Источники: руководства по гематологии под редакцией А. И. Воробьёва; клинические рекомендации по диагностике и лечению истинной полицитемии; справочник Мерк; материалы по внутренним болезням (В. С. Моисеев, А. И. Мартынов).