Анемия: симптомы, степени тяжести и виды¶

Анемия (от др.-греч. ἀναιμία — «бескровие») — это патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина и, как правило, количества эритроцитов в единице объёма крови. Гемоглобин — железосодержащий белок, отвечающий за перенос кислорода от лёгких к тканям, поэтому при анемии развивается кислородное голодание (гипоксия) организма. В Международной классификации болезней (МКБ-10) анемия выделена в отдельный класс (D50–D64). Заболевание не является самостоятельной нозологией, а всегда выступает симптомом или следствием другого патологического процесса.

¶Причины и патогенез

Механизмы развития анемии делятся на три основные группы:

• Постгеморрагические — возникают вследствие острой или хронической кровопотери (травмы, язвенные кровотечения, обильные менструации, геморрой).
• Дизэритропоэтические — связаны с нарушением образования эритроцитов в костном мозге. Причинами служат дефицит железа, витамина B12, фолиевой кислоты, поражение костного мозга при лейкозах, метастазах опухолей, аплазия.
• Гемолитические — обусловлены повышенным разрушением эритроцитов (наследственные мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные процессы, отравления гемолитическими ядами).

Наиболее распространена железодефицитная анемия, на долю которой приходится около 80–90 % всех случаев. Её причины — недостаточное поступление железа с пищей, нарушение всасывания в кишечнике (при гастритах, резекции желудка), повышенная потребность (беременность, период роста).

¶Степени тяжести по уровню гемоглобина

Классификация по степени тяжести основана на концентрации гемоглобина в крови и едина для всех видов анемии:

У беременных женщин нижняя граница нормы гемоглобина составляет 110 г/л, поэтому лёгкая степень у них диагностируется при уровне 100–109 г/л. У детей показатели варьируют в зависимости от возраста.

¶Симптомы анемии у женщин

У женщин анемия встречается чаще, чем у мужчин, что связано с ежемесячной кровопотерей во время менструаций, беременностью, лактацией и особенностями гормонального фона. Симптоматика подразделяется на две группы.

Анемический синдром (общий для всех видов) обусловлен гипоксией тканей:

• общая слабость, быстрая утомляемость;
• головокружение, шум в ушах, «мушки» перед глазами;
• бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
• учащённое сердцебиение (тахикардия), одышка при физической нагрузке;
• снижение артериального давления;
• обмороки при резком вставании;
• снижение концентрации внимания, ухудшение памяти.

Сидеропенический синдром характерен именно для железодефицитной анемии и связан с дефицитом железа в тканях:

• сухость и шелушение кожи;
• ломкость, расслаивание ногтей, появление поперечной исчерченности (койлонихия — ложкообразная форма ногтей);
• выпадение волос, тусклость;
• извращение вкуса — желание есть мел, землю, глину, сырое мясо;
• пристрастие к резким запахам (бензин, ацетон, краска);
• заеды в уголках рта (ангулярный стоматит);
• жжение и покраснение языка;
• мышечная слабость, недержание мочи при кашле и смехе.

У женщин с обильными менструациями (меноррагией) анемия развивается постепенно, и симптомы могут долго оставаться стёртыми. При беременности анемия проявляется слабостью, одышкой, отёками и повышает риск гестоза и преждевременных родов.

¶Что такое анемия Фанкони

Анемия Фанкони (конституциональная апластическая анемия) — это редкое наследственное заболевание (частота примерно 1 случай на 300–400 тысяч новорождённых), входящее в группу наследственных синдромов костномозговой недостаточности. Болезнь обусловлена мутациями в генах, отвечающих за репарацию (восстановление) ДНК. В результате клетки костного мозга становятся неспособными к эффективному делению, что приводит к прогрессирующему опустошению костного мозга (аплазии) и панцитопении — снижению всех трёх ростков кроветворения (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Причины и наследование: заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу (мутации в генах FANCA, FANCC, FANCD2 и др.), реже — по X-сцепленному типу (ген FANCB). Для манифестации необходимо наличие двух мутантных копий гена от каждого родителя.

Симптомы анемии Фанкони проявляются обычно в возрасте от 3 до 12 лет, хотя описаны случаи поздней диагностики во взрослом возрасте. Типичные признаки:

• врождённые аномалии развития: лучевой кости и большого пальца руки, микроцефалия, низкий рост, пигментные пятна цвета «кофе с молоком» на коже;
• бледность, слабость, повышенная кровоточивость (синяки, носовые кровотечения) из-за тромбоцитопении;
• частые инфекции вследствие лейкопении;
• повышенный риск развития острых лейкозов и солидных опухолей (рак пищевода, печени, гинекологических органов).

Диагноз подтверждается тестом на ломкость хромосом (индуцированные диэпоксибутаном или митомицином разрывы ДНК) и молекулярно-генетическим анализом.

¶Простыми словами

Если объяснять анемию простыми словами, то это состояние, при котором в крови не хватает «красных кровяных телец» с гемоглобином — переносчиков кислорода. Организм при этом работает «вполсилы»: быстрее устаёт, кружится голова, бледнеет кожа. Представьте, что вместо полного стакана сока вам налили половину — так и клетки тела недополучают питание. Чаще всего это случается из-за нехватки железа в еде или потери крови, а лечится приёмом препаратов железа и коррекцией рациона (мясо, печень, гречка, яблоки). Тяжёлые же формы, как анемия Фанкони, — это врождённые поломки костного мозга, требующие серьёзного лечения, вплоть до трансплантации костного мозга.

¶Диагностика и лечение

Диагностика включает общий анализ крови с определением уровня гемоглобина, эритроцитов, цветового показателя, гематокрита; биохимический анализ (сывороточное железо, ферритин, витамин B12, фолаты); при необходимости — пункцию костного мозга и генетические тесты.

Лечение зависит от причины:

• при железодефицитной анемии — препараты двухвалентного железа (сульфат, фумарат железа) перорально, при непереносимости — парентерально; диета с высоким содержанием железа;
• при B12-дефицитной анемии — инъекции цианокобаламина;
• при гемолитических — глюкокортикостероиды, спленэктомия;
• при апластической (включая анемию Фанкони) — трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия (антитимоцитарный глобулин, циклоспорин);
• при острой кровопотере — переливание эритроцитарной массы.

¶Источники

• Клинические рекомендации «Железодефицитная анемия» (Национальное гематологическое общество, 2021).
• Воробьёв А. И. «Руководство по гематологии» (том 3).
• Руководство по внутренним болезням: Harrison's Principles of Internal Medicine (раздел «Анемии»).
• Материалы Международной группы по изучению анемии Фанкони (Fanconi Anemia Research Fund).