Доброкачественная внутричерепная гипертензия

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ), также известная как идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) или псевдоопухоль головного мозга, — это патологическое состояние, характеризующееся повышением внутричерепного давления (ВЧД) при отсутствии объёмного образования (опухоли, абсцесса, гематомы), гидроцефалии или других явных структурных изменений головного мозга. Заболевание относится к группе ликвородинамических нарушений и проявляется симптомами, сходными с таковыми при опухолях мозга, что и дало ему название «псевдоопухоль».

Эпидемиология

ДВГ встречается относительно редко. Заболеваемость составляет примерно 1–2 случая на 100 000 населения в год, однако среди женщин репродуктивного возраста (от 20 до 44 лет) с избыточной массой тела этот показатель возрастает до 15–20 на 100 000. Женщины страдают в 8–10 раз чаще мужчин. В детском возрасте заболеваемость распределяется более равномерно, без выраженного полового диморфизма. Пик заболеваемости приходится на возраст 30–35 лет.

Этиология и патогенез

Точная причина ДВГ остаётся неизвестной, что отражено в термине «идиопатическая». Тем не менее выделяют ряд факторов риска и ассоциированных состояний:

• Ожирение — наиболее значимый фактор, особенно у женщин. Связь объясняется повышением внутрибрюшного давления, что затрудняет венозный отток из полости черепа, а также возможным влиянием гормональных изменений на продукцию ликвора.
• Эндокринные нарушения — гипотиреоз, гипертиреоз, болезнь Аддисона, синдром Кушинга, гиперпаратиреоз, а также приём гормональных контрацептивов.
• Приём некоторых лекарственных средств — тетрациклины (доксициклин, миноциклин), нитрофураны, амиодарон, литий, циклоспорин, а также передозировка витамина А (ретинола) или его производных (изотретиноин).
• Гематологические нарушения — анемия (особенно железодефицитная), тромбоцитопения, болезнь Виллебранда.
• Венозные тромбозы — тромбоз церебральных вен или синусов твёрдой мозговой оболочки может приводить к вторичной внутричерепной гипертензии, клинически неотличимой от идиопатической.
• Системные заболевания — системная красная волчанка, саркоидоз, уремия.

Патогенез ДВГ до конца не ясен. Основные гипотезы включают:

• Нарушение абсорбции ликвора через пахионовы грануляции (арахноидальные ворсины) в венозную систему.
• Повышение продукции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями.
• Повышение давления в венозных синусах головного мозга, что затрудняет отток ликвора.

Клиническая картина

Основные симптомы ДВГ обусловлены повышением ВЧД и раздражением мозговых оболочек:

• Головная боль — наиболее частый симптом (встречается у 90–95% пациентов). Боль диффузная, давящая или распирающая, усиливается в положении лёжа, при наклоне головы, кашле, чихании, физической нагрузке. Часто возникает утром после пробуждения.
• Зрительные нарушения — снижение остроты зрения, затуманивание, диплопия (двоение), появление «мушек» или вспышек перед глазами. Характерен преходящий (транзиторный) эпизод потемнения в глазах или полной потери зрения на несколько секунд, возникающий при перемене положения тела (например, при вставании из положения сидя). Эти эпизоды называются зрительными обскурациями.
• Шум в ушах — пульсирующий шум, синхронный с сердцебиением, обусловленный турбулентным током крови в сдавленных венозных синусах.
• Тошнота и рвота — возникают на высоте головной боли, не приносят облегчения.
• Головокружение, шаткость походки.
• Когнитивные нарушения — снижение концентрации внимания, памяти, замедление мышления.

При объективном осмотре наиболее значимым признаком является отёк диска зрительного нерва (застойные диски), выявляемый при офтальмоскопии. Отёк может быть односторонним или двусторонним, различной степени выраженности. При длительном течении развивается атрофия зрительного нерва, приводящая к необратимому снижению зрения.

Другие неврологические симптомы, как правило, отсутствуют. Очаговая симптоматика (парезы, нарушения чувствительности, афазия) не характерна для ДВГ и требует исключения других заболеваний.

Диагностика

Диагноз ДВГ устанавливается на основании критериев, предложенных D. D. Dandy и модифицированных B. K. Friedman и D. I. Wall:

1. Симптомы, соответствующие повышенному ВЧД (головная боль, зрительные нарушения, шум в ушах).
2. Отёк дисков зрительных нервов при офтальмоскопии.
3. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (допускается парез VI пары черепных нервов — отводящего нерва, вызывающий диплопию).
4. Нормальный состав спинномозговой жидкости (ликвора) — отсутствие плеоцитоза, нормальный уровень белка и глюкозы.
5. Повышение давления ликвора при люмбальной пункции (более 250 мм вод. ст. у взрослых, более 280 мм вод. ст. у детей).
6. Отсутствие структурных изменений головного мозга, гидроцефалии, тромбоза венозных синусов при нейровизуализации (МРТ или КТ).

Инструментальные методы

• МРТ головного мозга с контрастированием — позволяет исключить опухоль, абсцесс, гидроцефалию, а также выявить косвенные признаки ДВГ: уплощение задней стенки глазниц, расширение периоптического субарахноидального пространства, «пустое турецкое седло», сужение или отсутствие потока ликвора в сильвиевом водопроводе.
• МР-венография — обязательна для исключения тромбоза церебральных вен и синусов.
• Люмбальная пункция — измерение давления ликвора и его анализ. Давление измеряется в положении лёжа на боку с выпрямленными ногами. Нормальное давление — 100–200 мм вод. ст. При ДВГ оно превышает 250 мм вод. ст.
• Офтальмологическое обследование — офтальмоскопия, периметрия (определение полей зрения), оптическая когерентная томография (ОКТ) для оценки толщины слоя нервных волокон сетчатки.

Лечение

Цели лечения — снижение ВЧД, сохранение зрительных функций и устранение симптомов. Подход зависит от тяжести состояния, длительности заболевания и риска потери зрения.

Консервативное лечение

• Диета и снижение массы тела — при ожирении рекомендуется снижение веса на 5–10% от исходного, что приводит к значительному уменьшению ВЧД. Диета с низким содержанием соли, ограничение жидкости (до 1,5–2 л в сутки).
• Медикаментозная терапия:
• Ацетазоламид (Диакарб) — ингибитор карбоангидразы, снижает продукцию ликвора. Является препаратом первой линии. Начальная доза — 250–500 мг/сут, с постепенным увеличением до 1–2 г/сут. Побочные эффекты: парестезии, метаболический ацидоз, потеря калия, тошнота.
• Фуросемид — петлевой диуретик, может применяться в комбинации с ацетазоламидом.
• Топирамат — антиконвульсант, обладающий ингибирующим действием на карбоангидразу, используется как альтернатива ацетазоламиду.
• Кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) — применяются кратковременно при остром ухудшении зрения, но не рекомендуются для длительного лечения из-за побочных эффектов и риска рецидива.
• Повторные люмбальные пункции — лечебно-диагностическая процедура, позволяющая снизить ВЧД. Применяется при неэффективности медикаментов или как временная мера.

Хирургическое лечение

Показано при прогрессирующем снижении зрения, неэффективности консервативной терапии, выраженном болевом синдроме.

• Шунтирование ликвора — наложение люмбоперитонеального или вентрикулоперитонеального шунта. Наиболее эффективный метод, но связан с риском инфекции, дисфункции шунта, необходимости повторных операций.
• Фенестрация оболочки зрительного нерва — хирургическое создание отверстия в оболочке зрительного нерва для оттока ликвора из периоптического пространства. Позволяет быстро снизить давление на зрительный нерв и предотвратить атрофию. Применяется при угрозе потери зрения.
• Стентирование венозных синусов — при выявлении стеноза (сужения) поперечного или сигмовидного синуса. Малоинвазивная эндоваскулярная процедура, эффективность которой изучается.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный. Однако риск потери зрения остаётся высоким — до 10–25% пациентов имеют стойкое снижение остроты зрения или дефекты полей зрения. Головная боль и другие симптомы обычно регрессируют на фоне лечения. Рецидивы возможны, особенно при несоблюдении диеты и наборе веса.

Источники

• Friedman D. I., Jacobson D. M. Idiopathic intracranial hypertension. Journal of Neuro-Ophthalmology. 2004;24(2):138–145.
• Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Current Neurology and Neuroscience Reports. 2008;8(2):87–93.
• NORD (National Organization for Rare Disorders). Idiopathic Intracranial Hypertension. 2021.
• Клинические рекомендации «Идиопатическая внутричерепная гипертензия (доброкачественная внутричерепная гипертензия)». Министерство здравоохранения РФ, 2020.
• Biousse V., Newman N. J. Neuro-ophthalmology: A Practical Guide. Thieme, 2019.