Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ, также известна как доброкачественная внутричерепная гипертензия, псевдоопухоль мозга) — это патологическое состояние, характеризующееся повышением внутричерепного давления (ВЧД) при отсутствии объёмного образования (опухоли, абсцесса), гидроцефалии, тромбоза венозных синусов или другого явного структурного поражения головного мозга. Заболевание относится к группе ликвородинамических нарушений и проявляется головной болью, зрительными расстройствами, возможным снижением зрения вплоть до слепоты. Термин «идиопатическая» указывает на неясную этиологию, хотя в ряде случаев прослеживается связь с ожирением, эндокринными нарушениями или приёмом некоторых лекарственных средств.

История

Первое описание клинической картины, соответствующей ИВГ, приписывают немецкому врачу Генриху Квинке (Heinrich Quincke), который в 1893 году сообщил о случаях «серозного менингита» с повышением давления спинномозговой жидкости. В 1904 году немецкий невролог Макс Нонне (Max Nonne) ввёл термин «псевдоопухоль мозга», подчеркнув сходство симптомов с опухолевым процессом при отсутствии новообразования. В 1955 году американский нейрохирург Уолтер Денди (Walter Dandy) сформулировал диагностические критерии, включавшие нормальные размеры желудочков мозга, отсутствие опухоли и повышенное ликворное давление. Позднее, с развитием методов нейровизуализации (компьютерной и магнитно-резонансной томографии), диагноз стал ставиться точнее, а термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия» был признан неточным, так как заболевание может приводить к необратимой потере зрения. Современное название — идиопатическая внутричерепная гипертензия — отражает неясность причины и акцентирует серьёзность прогноза.

Эпидемиология

ИВГ встречается преимущественно у женщин репродуктивного возраста (20–45 лет). Соотношение женщин и мужчин составляет от 4:1 до 8:1. Заболеваемость в общей популяции оценивается примерно в 1–2 случая на 100 000 человек в год, но среди женщин с ожирением (индекс массы тела >30) этот показатель возрастает до 20–25 случаев на 100 000. У детей и пожилых людей ИВГ встречается реже, причём у детей гендерные различия менее выражены. В России точные эпидемиологические данные ограничены, однако наблюдается рост числа выявляемых случаев, что связывают с увеличением распространённости ожирения и улучшением диагностики.

Этиология и патогенез

Причины

Точная причина ИВГ остаётся неизвестной (идиопатическая). Однако выделяют ряд факторов, ассоциированных с развитием заболевания:

• Ожирение — наиболее значимый фактор риска, особенно у женщин. Связь объясняется повышением внутрибрюшного и внутригрудного давления, что затрудняет венозный отток из черепа, а также гормональными изменениями, влияющими на продукцию и резорбцию ликвора.
• Эндокринные нарушения — гипотиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона, синдром поликистозных яичников.
• Приём лекарственных средств — тетрациклины (доксициклин, миноциклин), нитрофураны, ретиноиды (изотретиноин), гормональные контрацептивы, амиодарон, литий, циклоспорин.
• Системные заболевания — системная красная волчанка, саркоидоз, уремия, железодефицитная анемия.
• Тромбоз венозных синусов — хотя формально это состояние исключается из идиопатической формы, оно может имитировать ИВГ и требует дифференциальной диагностики.

Патогенез

Основные гипотезы патогенеза включают:

1. Нарушение резорбции ликвора — снижение всасывания спинномозговой жидкости через пахионовы грануляции в венозную систему, что приводит к накоплению ликвора и повышению ВЧД.
2. Повышение продукции ликвора — гиперсекреция сосудистыми сплетениями желудочков.
3. Венозная гипертензия — повышение давления в венозных синусах твёрдой мозговой оболочки, что затрудняет отток ликвора. У пациентов с ожирением часто выявляется стеноз (сужение) поперечных синусов, что может быть как причиной, так и следствием повышенного ВЧД.
4. Гормональные и метаболические факторы — влияние лептина, кортизола, эстрогенов на ликвородинамику.

Клиническая картина

Основные симптомы ИВГ:

• Головная боль — наиболее частый симптом (90–95% случаев). Боль чаще диффузная, давящая или распирающая, усиливается в положении лёжа, при наклонах, кашле или физическом напряжении. Может сопровождаться тошнотой и рвотой.
• Зрительные нарушения — наблюдаются у 60–80% пациентов. Включают:
• Затуманивание зрения, преходящие эпизоды потемнения в глазах (транзиторные зрительные обскурации), особенно при перемене положения тела.
• Постоянное снижение остроты зрения, сужение полей зрения (периферическое, центральное, назальное).
• Диплопия (двоение) — чаще из-за пареза отводящего нерва (VI пара черепных нервов), что приводит к сходящемуся косоглазию.
• Шум в ушах (тиннитус) — пульсирующий, синхронный с сердечным ритмом, возникает из-за турбулентного тока крови в венозных синусах.
• Ригидность затылочных мышц — редко, обычно при высокой степени гипертензии.
• Симптомы внутричерепной гипертензии — тошнота, рвота, сонливость, снижение когнитивных функций (внимание, память).

При офтальмоскопии выявляется отёк дисков зрительных нервов (застойные соски) — ключевой признак ИВГ. Отёк может быть двусторонним, разной степени выраженности. При длительном течении развивается атрофия зрительных нервов, ведущая к необратимой слепоте.

Диагностика

Диагноз ИВГ устанавливается на основании диагностических критериев, модифицированных по Денди (2010 год):

1. Симптомы и признаки, соответствующие повышенному ВЧД (головная боль, отёк дисков зрительных нервов, зрительные нарушения).
2. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (кроме пареза отводящего нерва).
3. Нормальные размеры и форма желудочков мозга, отсутствие объёмного образования, гидроцефалии, тромбоза венозных синусов по данным нейровизуализации (МРТ или КТ с контрастированием).
4. Повышение ликворного давления (более 200 мм вод. ст. в положении лёжа) при люмбальной пункции, нормальный состав ликвора (белок, глюкоза, цитоз).
5. Отсутствие другой причины гипертензии (лекарства, системные заболевания, инфекции).

Методы обследования

• Офтальмологическое обследование — визометрия, периметрия, офтальмоскопия, оптическая когерентная томография (ОКТ) для оценки толщины слоя нервных волокон сетчатки.
• МРТ головного мозга — обязательно с венозным режимом (МР-венография) для исключения тромбоза синусов. При ИВГ могут выявляться признаки «пустого турецкого седла», уплощение задней поверхности глазных яблок, расширение оболочек зрительного нерва.
• Люмбальная пункция — измерение ликворного давления, анализ ликвора. Проводится после исключения объёмного образования.
• Дополнительные методы — ЭЭГ, УЗИ сосудов головы и шеи (при подозрении на венозную патологию).

Лечение

Цели лечения: снижение ВЧД, купирование головной боли, сохранение зрительных функций. Терапия подразделяется на консервативную и хирургическую.

Консервативное лечение

• Снижение массы тела — основной метод для пациентов с ожирением. Рекомендуется диета с ограничением калорий, физическая активность, в некоторых случаях — бариатрическая хирургия. Снижение веса на 5–10% может значительно уменьшить симптомы.
• Медикаментозная терапия:
• Ацетазоламид (диакарб) — ингибитор карбоангидразы, снижает продукцию ликвора. Начальная доза 250–500 мг/сут, постепенно увеличивают до 2–4 г/сут. Побочные эффекты: парестезии, метаболический ацидоз, гипокалиемия.
• Фуросемид — петлевой диуретик, применяется как дополнительное средство, особенно при непереносимости ацетазоламида.
• Топирамат — противоэпилептический препарат, также ингибирует карбоангидразу, может использоваться при рефрактерных формах, но с осторожностью из-за риска когнитивных нарушений.
• Кортикостероиды — не рекомендуются для длительной терапии из-за побочных эффектов и риска рецидива после отмены.
• Повторные люмбальные пункции — лечебно-диагностическая процедура для временного снижения давления, но не является методом длительного контроля.

Хирургическое лечение

Показано при прогрессирующем снижении зрения, неэффективности консервативной терапии, выраженной головной боли.

• Шунтирование — вентрикулоперитонеальное или люмбоперитонеальное шунтирование. Позволяет отводить избыток ликвора в брюшную полость. Эффективно, но высок риск осложнений (инфекция, закупорка шунта, гиподренаж).
• Фенестрация оболочки зрительного нерва — хирургическое создание отверстия в оболочке зрительного нерва для снижения давления на нерв. Применяется при угрозе потери зрения, особенно при одностороннем поражении.
• Стентирование венозных синусов — эндоваскулярная операция по установке стента в суженный поперечный или сигмовидный синус. Перспективный метод, но требует тщательного отбора пациентов.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный. Однако риск необратимой потери зрения сохраняется у 10–20% пациентов, особенно при длительном отёке дисков зрительных нервов. Головная боль и другие симптомы могут рецидивировать, особенно при наборе веса. У большинства пациентов после снижения массы тела или проведения шунтирующей операции наступает стойкая ремиссия. У детей прогноз обычно лучше, чем у взрослых.

Интересные факты

• ИВГ иногда называют «болезнью толстых женщин» из-за выраженной связи с ожирением у женщин репродуктивного возраста, однако это упрощение не отражает полной картины.
• В 2018 году было опубликовано исследование, показавшее, что у пациентов с ИВГ часто выявляется стеноз поперечных синусов, и стентирование может быть эффективной альтернативой шунтированию.
• Заболевание может быть первым проявлением синдрома обструктивного апноэ сна, который часто сопутствует ожирению.

Источники

1. Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). // UpToDate, 2023.
2. Friedman D.I., Liu G.T., Digre K.B. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. // Neurology, 2013; 81(13): 1159–1165.
3. Котов С.В., Калинин А.П., Руденко Е.В. Идиопатическая внутричерепная гипертензия: современные подходы к диагностике и лечению. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2020; 120(5): 97–103.
4. Mollan S.P., Davies B., Silver N.C. et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. // Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 2018; 89(10): 1088–1100.
5. NORD (National Organization for Rare Disorders). Idiopathic Intracranial Hypertension. // Rare Disease Database, 2022.