Гепатоспленомегалия: определение, причины, диагностика¶

Гепатоспленомегалия — это одновременное увеличение печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия), рассматриваемое как синдром, а не как самостоятельное заболевание. У взрослых здоровых людей печень обычно не пальпируется или выступает из-под рёберного края не более чем на 1–2 см, селезёнка — не пальпируется вовсе; при гепатоспленомегалии оба органа увеличены настолько, что определяются при осмотре и пальпации. Синдром указывает на широкий круг патологий — от инфекций до болезней накопления и онкогематологических заболеваний.

¶Этиология и патогенез

Печень и селезёнка объединяет воротная венозная система: селезёнка через селезёночную вену впадает в воротную вену, по которой кровь поступает в печень. Любое повышение давления в этом русле (портальная гипертензия) приводит к застою крови в обоих органах и их увеличению. Кроме того, оба органа участвуют в иммунном ответе и фильтрации крови, поэтому при системных инфекциях, гемолизе и опухолевом росте реагируют гиперплазией.

Основные группы причин:

• Инфекционные — вирусные гепатиты B, C, D; инфекционный мононуклеоз (вирус Эпштейна — Барр); цитомегаловирус; висцеральный лейшманиоз; бруцеллёз; малярия; туберкулёз; эхинококкоз; описторхоз.
• Гематологические и онкологические — лимфомы (в том числе лимфогранулематоз), лейкозы, миелопролиферативные заболевания (миелофиброз, истинная полицитемия), гемолитические анемии (серповидноклеточная, талассемия, наследственный сфероцитоз).
• Сосудистые — портальная гипертензия любого генеза (цирроз печени, тромбоз воротной или селезёночной вены, болезнь Киари).
• Болезни накопления — болезни Гоше и Ниманна — Пика, амилоидоз, гемохроматоз.
• Системные и аутоиммунные — саркоидоз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит (синдром Фелти).
• Прочие — застойная сердечная недостаточность, кисты и опухоли печени, травмы.

У детей перечень причин иной: ведущее место занимают врождённые инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус), гемолитическая болезнь новорождённых, лейкозы, болезни накопления, врождённые пороки сердца.

¶Классификация

По степени увеличения различают три степени гепатоспленомегалии:

По характеру течения выделяют острую (инфекции, тромбозы) и хроническую (болезни накопления, цирроз, лимфомы) формы. Отдельно рассматривают «малую» гепатоспленомегалию, при которой органы увеличены незначительно и выявляются только инструментально.

¶Клинические проявления

Симптоматика определяется основным заболеванием. Общие признаки: тяжесть и дискомфорт в правом и левом подреберьях, ощущение раннего насыщения при еде (из-за давления увеличенной печени на желудок), тошнота, слабость. При значительной спленомегалии возможны боли в левом подреберье, икота (раздражение диафрагмы), лейкопения и тромбоцитопения со склонностью к кровотечениям.

Признаки портальной гипертензии — асцит, варикозное расширение вен пищевода и передней брюшной стенки, отёки — указывают на цирроз или тромбоз воротной вены. Желтуха и кожный зуд характерны для холестаза, вирусных гепатитов, болезней накопления. Лихорадка и ночная потливость типичны для инфекций и лимфом.

¶Диагностика

Диагностика строится в три этапа.

Подтверждение факта увеличения органов. Пальпация и перкуссия остаются первым шагом, но чувствительность метода невысока. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — основной скрининговый метод: оно точно измеряет размеры печени и селезёнки, оценивает эхогенность паренхимы, исключает объёмные образования. Компьютерная и магнитно-резонансная томография уточняют характер изменений; МРТ с контрастированием позволяет заподозрить фиброз и инфильтрацию без биопсии.

Оценка функции органов. Биохимический анализ крови: аланин- и аспартатаминотрансферазы, гамма-глутамилтранспептидаза, щелочная фосфатаза, билирубин, альбумин, аммиак. Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и тромбоцитами, коагулограмма.

Установление причины. Специфические тесты: серология на вирусные гепатиты, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус; уровни ферритина, триглицеридов, хитотриозидазы; генетическое тестирование при подозрении на болезни накопления. При неясной этиологии показана пункционная биопсия печени и/или трепанобиопсия костного мозга. При подозрении на тромбоз воротной вены — допплерография или КТ-ангиография.

¶Лечение

Специфической терапии гепатоспленомегалии как синдрома не существует — лечение направлено на причинное заболевание. Вирусные гепатиты лечат противовирусными препаратами; при циррозе и портальной гипертензии применяют бета-адреноблокаторы, при асците — диуретики, в далеко зашедших случаях рассматривают трансплантацию печени. При лимфомах и лейкозах проводят химиотерапию, при болезни Гоше — ферментозаместительную терапию имиглюцеразой, которая эффективно уменьшает объём органов. Спленэктомия показана при гиперспленизме с тяжёлой цитопенией и при асептическом инфаркте селезёнки.

¶Прогноз

Прогноз целиком зависит от причины. При инфекционных и обратимых формах увеличение органов регрессирует после излечения. При циррозе, болезнях накопления и злокачественных заболеваниях гепатоспленомегалия носит хронический прогрессирующий характер и определяет прогноз основной болезни.

¶Интересные факты

Спленомегалия при малярии может достигать гигантских размеров — селезёнка занимает до половины объёма брюшной полости; в тропических регионах это одно из частых осложнений тропической малярии. В клинической практике термин «гепатоспленомегалия» чаще всего встречается в педиатрии, где он традиционно обозначает группу хронических инфекционно-аллергических состояний у детей раннего возраста с умеренным увеличением обоих органов без тяжёлой симптоматики.

Источники:

• Мухин Н. А., Воробьёв П. А. Болезни печени: руководство для врачей.
• Гайдуков С. М. Ультразвуковая диагностика заболеваний органов брюшной полости.
• Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по циррозу печени.
• Гематологические рекомендации Минздрава РФ (гепатоспленомегалия при лимфопролиферативных заболеваниях).
• Справочник по педиатрии под ред. В. А. Асатиани.